副肿瘤性脑脊髓炎(paraneoplastie1encephalomyelitis，lPEM)为癌肿远程效应累及中枢神经系统的又一组疾病。包括颞叶内侧受累为主的边缘叶病变称为边缘叶性脑炎(limbic1encephalifts)，l病变损害延髓下橄榄核、i前庭神经核等结构而致下位脑干功能紊乱者称为脑干炎(brain1stem1encephalitis)，l累及脊髓者称为脊髓炎(myelitis)。有学者将以后根神经神经节受损为主的副肿瘤性感觉性神经病(paraneoplastic1sensory1neuropathy，lPSN)也列为PEM的一部分，l常冠以PEM/PSN称谓。由于病变损害广泛，l病理改变类似，l各受损部位存在受累程度的差异，l而临床命名是以突出症状为依据，l故各疾病间病变可有交叉，l症状可有叠加。
【病因与发病机制】
最常见的是小细胞肺癌。大多数患者的血清和脑脊液中可检测出一种抗神经细胞核的自身抗体，l称为抗-Hu抗体。抗-Hu抗体和癌肿细胞表面的蛋白发生反应，l亦可和脑和脊髓许多部位的神经细胞、i背根神经节细胞和周围自主神经细胞的胞核蛋白发生反应，l说明癌肿组织与多部位的神经组织具有共同的抗原决定簇。虽然抗-Hu抗体与本病发病机制的相关性尚未明确，l但似可说明神经系统受损部位的广泛性。
【病理】
病变广泛累及脑和脊髓，l灰质受损重于白质，l更常见于某些特定部位，l颞叶及其邻近神经核最为明显(“边缘叶性脑炎”)，l脑干(特别是延髓)、i小脑及脊髓灰质均可见损害。其特征是广泛的神经细胞消失伴小胶质细胞增生、i小片状坏死区以及显著的血管周围淋巴细胞袖套状浸润，l也可见软膜淋巴细胞浸润、i继发神经元坏死的Wallerian变性。
【临床表现】
1.边缘叶性脑炎11亚急性、i慢性或隐匿性起病，l主要表现为以近记忆减退为主的遗忘综合征。可有虚构、i抑郁、i幻觉、i癫癎、i定向障碍及行为异常。病情多进行性加重直至痴呆。
2.脑干炎11表现为眩晕、i眼球震颤、i复视、i凝视麻痹、i构音障碍、i吞咽困难、i共济失调及锥体束征等。
3.脊髓炎11极少单独出现，l可见慢性进行性对称或不对称性肌无力、i肌萎缩、i上肢多见，l提示脊髓前角受累。
【辅助检查】
腰穿示颅压正常，l椎管通畅，l脑脊液可见淋巴细胞及蛋白轻度升高。
边缘叶性脑炎者CT检查多无异常发现，lMRI早期可见单或双侧颞叶海马部T2加权高信号灶，l晚期可见脑萎缩。
患小细胞肺癌者血清和脑脊液可检出抗-Hu抗体。
【诊断与鉴别诊断】
对已明确患癌肿者，l若有脑脊髓炎的表现应考虑PEM；若神经系统症状出现在肿瘤诊断之前，l应与非癌肿性脑脊髓损害鉴别。抗-Hu抗体阳性可提示小细胞肺癌存在。
【治疗】
尚无确实有效的治疗方法。有报道称治疗原发癌肿后PEM可得到改善。