【病因与病理】

副肿瘤性感觉神经元病(paraneoplastic1sensory1neuronopathy，lPSN)多见于小细胞肺癌、i淋巴瘤等患者，l可与PEM合并存在，l称PEM/PSN。

主要病理改变在脊髓后根神经节内，l为神经细胞脱失、i变性，l淋巴及单核细胞浸润，l继发后索变性。

【临床表现】

女性较多，l常呈亚急性起病，l首发症状为肢体远端疼痛、i麻木或感觉异常，l可一侧或双侧不对称，l向对侧、i肢体近端、i躯干发展。数日或数周后达高峰，l表现为四肢对称性各种感觉均减退或丧失，l以深感觉障碍明显，l下肢更甚，l表现为严重感觉性共济失调、i假性手足徐动样运动，l最后无法行走而丧失独立生活能力。肌力相对保留为其特点，l若出现肌无力、i肌萎缩则提示脊髓前角受累。

【辅助检查】

脑脊液蛋白含量可增高，l可见少许淋巴细胞。肌电图检查运动传导速度基本正常，l也无失神经电位，l但感觉神经电位波幅明显降低或消失、i传导速度也严重减慢或检测不出。

小细胞肺癌患者的血清及脑脊液中可检出抗-Hu抗体。

【诊断与鉴别诊断】

临床对不明原因的四肢末端疼痛、i感觉性共济失调而运动功能相对完好、i维生素治疗无效及感觉传导速度减慢者应考虑本病。若还有边缘叶、i脑干或脊髓受累表现者，l应注意有PEM/PSN可能。查出抗-Hu抗体更提示本病并患有小细胞肺癌。

应与Guillain-Barrè综合征鉴别。本病肢端疼痛突出、i肌无力较轻或缺如，l抗-Hu抗体阳性为主要区别点。

【治疗】

据报道早期应用血浆交换疗法或静脉内免疫蛋白治疗可使症状短期缓解。早期切除原发肿瘤可延缓本病病程。