【病因与发病机制】

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton1myasthenic1syndrome,11LEMS)为自身免疫性疾病，l至少一半以上的患者伴有癌肿，l其中80％以上为小细胞肺癌。对癌性LEMS普遍认为是一种癌肿引起的免疫介导的神经肌接头功能障碍性疾病。

由于癌肿细胞上的抗原决定簇与突触前膜神经末梢钙通道蛋白有交叉免疫性，l本应针对肿瘤细胞抗原决定簇的机体免疫应答，l使得突触前膜神经末梢，l尤其是电压依赖性钙通道受到攻击、i破坏。因此，l当神经冲动达到神经末梢时，l由于钙离子不能进入而使Ach囊泡释放Ach显著减少，l导致神经肌接头传递功能障碍。

【临床表现】

成年男性多见。亚急性起病，l以进行性对称性肢体近端(骨盆带、i肩胛带)和躯干肌肉无力、i病态疲劳为主要表现，l下肢症状重于上肢。常以上楼困难、i坐位起立或行走费力为首发症状，l休息后症状不能缓解。患肌于短暂用力收缩后肌力反见暂时改善，l而持续收缩后又呈病态疲劳。一般不累及脑神经支配的表情肌、i延髓肌，l故吞咽困难、i构音障碍少见。

半数以上患者有胆碱能自主神经功能障碍，l可因唾液分泌减少而口干，l肠道蠕动减弱而便秘，l也可有排尿困难、i阳痿、i直立性低血压。

【辅助检查】

肌电图重复电刺激可见低频(3Hz)刺激时波幅变化不大，l而高频(10Hz以上)刺激时波幅递增达到200％以上，l是因高频刺激使递质增加所致。

【诊断与诊断鉴别】

依据患者对称性肢体近端肌无力及病态疲劳，l可伴口干、i便秘、i阳痿等自主神经症状，l肌电图高频重复刺激波幅递增，l抗胆碱酯酶药物疗效不肯定，l临床可行诊断。应与重症肌无力鉴别。

【治疗】

与其他PNS不同，lLEMS应用血浆置换和免疫抑制剂治疗多可获救。而单独应用血浆置换治疗疗效并不理想，l是因为体内抗体仍会继续产生，l故应在血浆置换治疗后再用免疫抑制剂治疗。

应避免应用钙通道阻滞剂类药物。应用增加递质释放的药物，l如3，l4-二氨基吡啶，l可改善症状。胆碱酯酶抑制剂如斯的明类药物通常无效。针对已确诊的癌肿进行相应治疗也可使症状改善。

参考文献

1.陈清棠.临床神经病学.北京：i北京科学技术出版社，l2000

2.蒲传强.神经系统感染免疫病学.北京：i科学出版社，l2003

3.Vincent1T.主编(徐从高译).癌—肿瘤学原理和实践(第5版).济南：i山东科学技术出版社，l2001