雷诺病

雷诺病(Raynaud1disease)是因四肢末端小血管痉挛性或功能性闭塞而引起的局部缺血现象。多见于青年女性。常因局部受寒或情绪激动所激发,l以阵发性四肢末端(手指为主)对称的间歇发白与紫绀、i感觉异常为特征,l伴有指(趾)疼痛。

【病因与发病机制】

雷诺病病因不清。可能与以下原因有关:i

1.多数认为由指(趾)血管的痉挛性或功能性闭塞引起,l可能是由于血管交感神经功能紊乱,l引起肢端血管痉挛及局部缺血。

2.由于动脉本身对寒冷的敏感性增加所致。

3.可能该病患者的血管壁有组织结构上的变化,l对可引起正常血管收缩的冲动和血流中肾上腺素含量发生异常的反应。

4.遗传因素11某些患者的家系中常有血管痉挛现象的家属。

【病理】

疾病早期及病情轻者,l指(趾)动脉无明显病理变化。后期和病情重者可发现有动脉内膜增生,l中层纤维化,l肢端末梢动脉分支管腔直径缩小,l少数有管腔闭塞和血栓形成,l伴有局部组织的营养性改变,l毛细血管迂曲、i扭转,l动脉部分呈痉挛性狭窄,l静脉则呈扩张充血。

【临床表现】

大多数患者仅累及手指,l不到1/2的患者可同时累及足趾,l仅累及足趾的病例极少。某些病例可累及鼻尖、i外耳、i面颊、i舌、i口唇、i胸部及乳头。疾病早期仅1~2个手指受累,l后期则多个手指受累并累及足趾。拇指因血供丰富常不受累。

临床表现有间歇性的肢端血管痉挛伴有疼痛及感觉障碍,l每次发作可分为3期:i

1.缺血期11当环境温度降低或情绪激动时,l两侧手指或足趾、i鼻尖、i外耳苍白、i僵冷。在肢端温度降低同时,l皮肤出冷汗,l常伴有蚁行感、i麻木感或疼痛感,l每次发作的频率及时限各异,l常持续数分钟至数小时。

2.缺氧期11局部缺血期继续,l同样有感觉障碍及皮肤温度降低,l但肢端青紫或呈蜡状,l有疼痛,l延续数小时至数日,l然后消退或转入充血期。

3.充血期11动脉充血,l温度上升,l皮肤潮红,l然后恢复正常。也可开始发作即出现青紫而无苍白,l或在苍白后即转为潮红。某些病例在苍白或青紫之后即代之以正常色泽。经过多次发作至晚期指尖偶有溃疡或坏疽,l肌肉及骨质可有轻度萎缩。

体格检查除指(趾)发凉,l有时可发现手部多汗外,l其余正常。桡动脉、i尺动脉、i足背动脉及胫后动脉搏动均存在。

【辅助检查】

1.激发试验

(1)冷水试验:i指(趾)浸入4℃冷水中,l75%可诱发颜色变化。

(2)握拳试验:i两手握拳1.5分钟后,l于弯曲状态松开手指,l部分患者可出现发作时的颜色改变。

(3)将全身暴露于寒冷环境,l同时将手浸于10~15℃水中,l发作的阳性率更高。

2.血管无创性检查11激光多普勒可测定手指寒冷刺激时的血流量。

3.指动脉造影11分别在冷刺激前后做,l如发现血管痉挛,l可于动脉内注射盐酸妥拉苏林后再次造影,l了解血管痉挛是否缓解。造影可以显示动脉管腔变小,l严重者可见动脉内膜粗糙,l管腔狭窄,l偶见动脉闭塞。

4.其他11血沉应作为常规检查,l如异常则支持继发性雷诺现象。

【诊断与鉴别诊断】

1.雷诺病诊断标准

(1)发作由寒冷或情感刺激诱发;

(2)双侧受累;

(3)一般无坏疽,l即使有仅限于指尖皮肤;

(4)无其他引起血管痉挛发作疾病的证据;

(5)病史2年以上。

2.雷诺病应与雷诺现象相鉴别11雷诺现象(Raynaud1phenomenon)是指继发于其他疾病的肢端动脉痉挛现象,l常见于自体免疫性疾患如硬皮病、i皮肌炎、i系统性红斑狼疮、i类风湿性关节炎、i结节性动脉炎等,l亦可见于脊髓空洞症、i前斜角肌综合征和铅砷中毒性周围神经炎患者。

【治疗】

尽量减少肢体暴露在寒冷中的机会,l加强锻炼,l提高机体耐寒能力,l避免精神紧张,l树立治疗信心。

1.一般治疗11保持患部的温暖,l同时注意全身保暖,l如戴并指手套,l穿保暖厚袜,l最好在气候温暖和干燥的地方工作。避免指、i趾损伤及引起溃疡。吸烟者应绝对戒烟。避免精神紧张,l情绪激动等诱因。

2.药物治疗11在一般治疗无效,l血管痉挛发作影响患者日常生活或工作,l以及出现了指(趾)营养性病变时应考虑药物治疗。

(1)钙通道拮抗剂:i为目前最常用的首选药物,l能使血管扩张,l增加血流量。①硝苯地平:i为治疗的首选药物,l主要作用为扩张周围血管,l可使指端血管痉挛的发作次数明显减少,l个别患者发作可完全消失。用法:i10~20mg,l口服,l每日3次。常见的不良反应是面部发红、i发热、i头痛、i踝部浮肿、i心动过速等。可使用缓释剂以减轻不良反应。若因不良反应不能使用硝苯地平缓释剂时,l可用尹拉地平和氨氯地平。②地尔硫卓:i每次60mg口服,l每日3次,l连用2周。不良反应轻,l但疗效较差。

(2)血管扩张剂:i此类药物长期以来一直作为治疗用药的主要选择,l对病情较重的患者疗效较差,l对原发性者疗效较好。①草酸萘呋胺:i为5-羟色胺受体拮抗剂,l具有较轻的周围血管扩张作用,l可缩短发作持续时间及减轻疼痛。用法:i每次0.2g口服,l每日3次。②烟酸肌醇酯:i可缩短发作持续时间及减少发作次数,l但服药3个月后疗效才明显。用法:i4.0g/d。③利血平:i为儿茶酚胺耗竭剂,l用法:i0.25mg/d,l分3次口服,l也可动脉内给药,l但疗效并不优于口服。④盐酸妥拉苏林:i每次25~50mg口服,l每日3次,l局部如有疼痛或溃疡形成,l用药后无不良反应可加至100mg/次,l每日3次,l或25~100mg肌注,l每日1次。⑤甲基多巴:i可用于痉挛明显或踝部水肿者,l用法:i从少量开始,l成人0.25g/次,l每日2~3次,l最高不超过2g/d,l分4次口服。⑥罂粟碱:i每次30~60mg口服,l每日3次,l或低分子右旋糖酐250~500ml,l静滴,l每日1次,l7~10天为一个疗程。

(3)前列腺素:i前列环素(PGI2)和前列地尔(PGE2)具有较强的血管扩张和抗血小板聚集作用,l对难治者疗效较好,l缺点是需静脉用药且不稳定,l应用受到限制。PGI2类药:i尹洛前列素,l用法:i每分钟0.5~2μg/kg,l静滴持续6小时,l每日1次,l3~5天为一个疗程;大多数患者疗效可持续6周到半年。此药目前作为治疗的次选。

(4)其他:i严重坏疽继发感染者,l应配合抗生素治疗。巴比妥类镇静药及甲状腺素能减轻动脉痉挛。伴发硬皮病的严重患者可应用低分子右旋糖酐静脉输入。

3.对于充血期的治疗11此期主要是调整自主神经药物及中药治疗,l常用药物有B族维生素,l谷维素等。中药治疗以活血助阳为主。

(1)温经回阳通瘀汤。

(2)复方丹参注射液:i每次2ml,l肌肉注射,l每日2次,l连用30日。

(3)毛冬青:i每次4~8g,l肌肉注射,l每日1次,l连用30日为一疗程。

4.手术治疗11对病情严晕、i难治性患者,l可考虑交感神经切除术。