红斑性肢痛症(erythromelalgia)是一种以肢端皮肤阵发性皮温升高，l皮肤潮红、i肿胀，l并产生剧烈灼热痛为特征的疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛；温度降低呵使疼痛缓解。
【病因与发病机制】
可以分为原发性红斑肢痛症和继发性红斑肢痛症。原发性可在任何年龄起病；而继发性则多见于红细胞增多症、i血小板增多症等血液系统疾病，l风湿性关节炎、i系统性红斑狼疮等自身性免疫性疾病，l还可见于多发性硬化、i脊髓疾病、i糖尿病、iAIDS等疾病。
本病的发病机制尚不清楚。目前研究提示，l患处的微循环存在调节障碍，l毛细血管前括约肌持续收缩，l动静脉短路血管开放，l导致局部灌注量增加，l同时营养通路血管内灌注量不足，l引起局部组织缺血缺氧，l最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存，l引起剧痛、i红肿和皮温升高，l组织代谢产物使血管扩张，l灌注增加，l进一步加重症状。遗传学研究表明，l原发性红斑肢痛症患者易感基因(primary1erythermalgia-susceptibility1gene)在染色体2q31～32上。
【临床表现】
1.多数患者于双侧肢端发病，l以双足最常见，l少数患者可仅见于单侧。病情进展缓慢，l表现为患处皮肤阵发性皮温升高，l皮肤潮红、i肿胀，l和剧烈疼痛，l疼痛为阵发性，l可持续数分钟、i数小时或数日，l为烧灼痛，l以夜间明显且发作次数较多。
2.温热、i行动、i肢端下垂或长时间站立均可引起或加剧发作。冷水浸足，l休息或将患肢抬高时，l灼痛可减轻。因此患者喜欢处在温度较低的环境里，l不愿穿袜或戴手套。
3.体检可见患处皮肤潮红，l压之红色可暂时消失，l温度升高，l血管扩张，l轻度肿胀，l足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期，l患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。
【诊断与鉴别诊断】
1.诊断要点
(1)肢端阵发性红、i肿、i热、i痛四大症状。
(2)无局部感染炎症。
(3)受热后疼痛加剧，l冷敷后疼痛减轻。
(4)排除血栓闭塞性脉管炎、i糖尿病性周围神经病及雷诺病等。红斑性肢痛症有时是红细胞增多症、i血小板增多症等疾病的首发症状，l所以对于每个首发病例，l应积极排除可能继发红斑性肢痛症的疾病。
2.鉴别诊断11应注意与以下疾病鉴别：i
(1)雷诺病：i多见于青年女性，l是由于交感神经功能紊乱引起的肢端局部缺血现象，l遇冷是主要诱因。临床表现主要为苍白、i发绀、i潮红，l局部温度低。治疗原则是保暖，l使用血管扩张剂或交感神经封闭。
(2)血栓闭塞性脉管炎：i多见于中青年男性，l主要为血流不足引起的症状。可分为局部缺血期、i营养障碍期、i坏疽期3期。出现间歇性跛行，l皮肤苍白发绀及足背动脉搏动减弱(或消失)，l足部于性坏疽等表现。
(3)小腿红斑病：i寒冷为发病诱因，l红斑以小腿为主，l无明显疼痛。
【治疗】
1.一般治疗11急性期应卧床休息，l避免久站，l抬高患肢。局部冷敷或将肢体置于冷水中，l以减轻疼痛。急性期后，l坚持加强肢体活动锻炼，l避免任何引起局部血管扩张的刺激。
2.药物治疗11①局部可以应用中草药外敷，l如黄柏、i黄芩、i大黄各30g，l青黛15g，l蜂蜜调匀敷于患处。②阿司匹林，l对继发于血小板增多症等血液疾病的红斑性肢痛症患者，l可口服小剂量阿司匹林50～100mg。③5-羟色胺再摄取抑制剂，l如文拉法辛(venlafaxine)18.75～75mg，l每日2次，l或舍曲林25～200mg，l每日1次。部分患者对此类药物极为敏感，l应用时从小剂量开始。④前列腺素，l可以通过松弛毛细血管前括约肌、i改善营养通路内的血液循环缓解症状，l可以口服米索前列醇(misoprostol)400μg，l每日2次，l或PGE1、iPGI2静滴，l从小剂量开始，l逐渐增大剂量。⑤三环类抗抑郁药物(阿米替林、i丙咪嗪)、i钙通道拮抗剂(尼莫地平、i地尔硫卓)、iβ受体阻滞剂(普奈洛尔、i氧烯洛尔)、i加巴喷丁、i氯硝西泮等也对红斑性肢痛症患者有治疗作用。
3.封闭疗法11可选踝上做环状封闭，l或于骶部硬膜外封闭(骶管麻醉)或进行腰交感神经节阻滞。
4.物理疗法11可用超声波或超短波治疗。也可用短波紫外线照射的方法，l作用机制为：i一是紫外线对患者皮肤有消炎消肿作用；二是会引起神经纤维可逆性的变性，l刺激生物大分子物质合成与释放，l从而调节自主神经系统。
5.对于继发性红斑性肢痛症患者，l应同时积极治疗原发疾病。