偏侧萎缩症(hemiatrophy)是一种病因未明的进行性发展的偏侧组织营养障碍性疾病，l其表现为病变侧慢性进行性萎缩，l较对侧小，l皮肤变薄，l皮下脂肪减少及骨骼变小，l又称为Romberg病或Parry-Romberg病。

【病因与发病机制】

本病的病因未明。可能系患者存在某种特定的控制交感神经的基因缺陷，l待患者生长到一定时期时，l这种缺陷的基因出现表达，l引起交感神经受损而导致面部组织发生神经营养不良，l继而出现局部面部组织萎缩。也可能与感染、i内分泌障碍及外伤等因素有关。起病多在儿童、i少年期，l一般在10～20岁之间，l但无绝对年龄限制。女性患者较多见。

本病首先累及结缔组织，l尤其是皮下脂肪组织，l随着病情的发展逐渐扩大累及皮肤、i皮脂腺和毛发，l重者可进一步累及骨骼、i肾脏和大脑半球。病变可为单侧或双侧，l局部组织活检镜下可见皮肤各层，l尤其是乳头层萎缩，l结缔组织减少，l肌纤维变细，l横纹减少，l但肌纤维数量不减少。

【临床表现】

1.起病隐袭，l大多20岁前发病，l病情发展的速度不定。大多数病例在进展数年至十余年后趋向缓解，l但伴发癫癎者可能持续进展。

2.萎缩过程可以从面部任何部位开始，l以眶上部、i颧部较为多见。起始处常呈条状，l略与中线平行，l与对侧分界清晰，l后期病变可累及舌肌、i喉肌、i软腭等；严重者患侧的面部骨骼甚至大脑半球也可萎缩。

3.患侧皮肤萎缩菲薄、i光滑，l常伴脱发、i色素沉着、i白斑、i毛细血管扩张和皮下组织消失。

4.部分患者呈现Horner征，l虹膜色素减少，l眼球炎症，l继发性青光眼，l面部感觉异常，l感觉迟钝等。

5.本病常与硬皮病、i进行性脂肪营养不良、i癫癎或偏头痛有关或并存。

【辅助检查】

X线片可发现病变侧骨质变薄、i缩短、i缩小。CT和MRI可提示病变侧的皮下结缔组织、i骨骼、i脑及其他脏器等组织呈萎缩性改变。B超可协助发现病变侧脏器变小。

【诊断与鉴别诊断】

患者出现典型的单侧面部萎缩，l而肌力不受影响时，l可诊断该病。本病早期需与局限性硬皮病鉴别，l并注意与两侧正常性不对称、i面肩肱型肌营养不良、i面偏侧肥大症等鉴别。

【治疗】

目前本病尚无有效治疗方法，l仅限于对症处理。