进行性脂肪营养不良(progressive1lipodystrophy)是一种脂肪组织代谢障碍性疾病，l多数于5～10岁前后起病，l女性较为常见，l为一罕见的自主神经系统疾患。主要表现为缓慢进行性局部或全身性皮下脂肪组织萎缩、i消失，l常始于面部，l继而累及颈肩、i臂及躯干，l常对称分布，l有时可合并局限的脂肪组织增生、i肥大。可并发其他病变：i如自主神经系统功能的异常，l表现为出汗异常、i皮温异常、i心动过速、i腹痛、i呕吐、i精神及性格改变等。有的患者可合并糖尿病、i高脂血症、i肝脾肿大及肾脏病变等。个别病例合并内分泌功能障碍，l如生殖器发育不全、i甲状腺功能异常。目前尚无特殊治疗方法，l可试用胰岛素针剂直接注入萎缩区，l如病变局限或由于职业上的需要，l可以做局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。

参考文献

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