脑疝(brain1herniation)是颅内压增高的严重后果，l是部分脑组织因颅内压力差而造成移位，l当移位超过一定的解剖界限时则称之为脑疝。临床上最常见、i最重要的是小脑幕裂孔疝(tentorial1herniation)(图21-1)与枕骨大孔疝(herniation1of1foramen1magnum)(图21-2)，l也可见中心疝。由于疝出的脑组织压迫脑的重要结构或生命中枢，l若发现不及时或救治不力，l可导致严重后果并危及生命，l应予以高度重视。
图21-111小脑幕裂孔疝
图21-211枕骨大孔疝
【发病机制与病理生理】
密闭的颅腔内被大脑镰、i小脑幕分隔为幕上左、i右及幕下三个可交通的室腔。幕上与幕下通过小脑幕裂孔相交通，l幕下与椎管通过枕骨大孔相交通，l两侧大脑半球经大脑镰下裂隙交通。
颅内压力增高，l尤其是局限性颅内压增高，l其病变所在部位、i室腔首先压力增高，l压力由高处向周围压力较低部位、i室腔传递，l可伴脑组织移位。由于大脑镰及小脑幕的阻隔，l为缓冲增高的压力，l迫使部分脑组织只能向上述孔道或裂隙移位、i突出，l即为脑疝。据其具体部位不同，l又可分为小脑幕裂孔疝、i枕骨大孔疝、i大脑镰下疝等。
1.小脑幕裂孔疝11小脑幕为一横置于颅内后部的硬脑膜，l幕的前部有一前圆后尖状如瓜子的裂孔，l称为小脑幕裂孔。中脑上丘、i大脑脚由此裂孔通过，l其周围与小脑幕缘之间为脑池所在，l是脑脊液由幕下向幕上回流的必经之路。颞叶内侧的钩回及海马位于小脑幕上方，l紧邻小脑幕的游离边缘。基底动脉在幕孔处分出小脑上动脉及大脑后动脉，l此二动脉间有动眼神经由后向前走行。
因颅内压增高而移位的脑组织由上而下挤入小脑幕裂孔，l统称小脑幕裂孔疝。小脑幕裂孔疝的危害不仅是因为疝出的脑组织若未及时还纳，l可致嵌顿、i坏死，l更在于疝出物对邻近或通过裂孔的诸结构，l如中脑、i动眼神经、i基底动脉及其分支的挤压、i牵拉和对脑脊液循环通路的堵塞。小脑幕裂孔疝又可分为外侧型(钩回疝)和中央型(中心疝)。
(1)钩回疝：i颞叶内侧的海马回及沟回等结构疝入小脑幕裂孔而形成钩回疝。首先受累的是同侧中脑大脑脚及动眼神经根，l以后若病变继续发展，l影响血液供应，l则不仅使受损的范围可扩展至整个脑干、i丘脑下部、i丘脑，l甚至枕叶，l还可发生受累脑实质缺血及出血性改变，l尤其是基底动脉中央支供应的脑干被盖部，l出现点或片状出血，l继发脑干水肿、i软化。于大脑后动脉下方走行的动眼神经根，l由于大脑后动脉向下牵拉，l司眼内肌调节的副交感纤维居于动眼神经根的背侧，l故早期瞳孔的改变常为临床提示小脑幕裂孔疝的有力佐证。围绕中脑的脑池受压或中脑导水管受压梗阻，l使脑脊液回流障碍，l导水管以上的脑室系统扩大，l形成脑积水，l以致颅内高压更为严重。
(2)中心疝：i又称中线疝，l与钩回疝的主要区别在于中心疝多见于中线或大脑深部占位性病变，l也见于弥漫性颅内压增高，l致使小脑幕上内容物尤其是丘脑、i第三脑室、i基底节等中线及其附近结构双侧性受到挤压、i向下移位，l并压迫丘脑下部和中脑上部，l通过小脑幕裂孔使脑干逐层受累。因此，l通常先出现间脑功能紊乱，l若未及时治疗，l则发生自上而下、i嘴尾恶化(rostralcaudal1deterioration)，l层层下降式脑干功能障碍。中心疝可不伴有钩回疝，l然而严重的钩回疝常与中心疝合并存在。
2.枕骨大孔疝11枕骨大孔位于容纳小脑的颅后窝中央的最低处，l其下缘相当于延髓与脊髓衔接处。颅后窝空间容积较小，l其代偿缓冲的能力有限，l较小的压力差即可造成小脑扁桃体移位，l经枕骨大孔向下疝入颈椎管上端。枕骨大孔疝多见于颅后窝占位性病变，l也见于严重脑水肿的颅内弥漫性病变。幕上占位性病变，l先形成小脑幕裂孔疝，l随病情进展常合并不同程度的枕骨大孔疝。
呼吸、i循环中枢居延髓网状结构内，l足见延髓受压危害的严重，l加上疝入的小脑扁桃体本身也因受压、i移位、i变形，l发生淤血、i水肿、i出血、i软化等改变，l更加重了对前方延髓的压迫，l使其也发生同样的改变。因脑疝阻塞第四脑室出口，l造成梗阻性脑积水，l使颅内压更加增高。此外，l也使舌咽、i迷走、i副神经及上颈段脊神经等结构受到压迫、i损害。
枕骨大孔疝可分为急性和慢性两种，l慢性脑疝见于颅后窝占位性病变和长期颅内压增高的患者，l临床症状相对较轻；急性脑疝多突然发生，l或在慢性脑疝的基础上因某些诱因，l如排便用力、i不当腰穿等使疝出程度加重，l以致使延髓生命中枢受到急性压迫而功能衰竭。
【临床表现】
1.钩回疝
(1)颅内压增高的症状明显加重：i表现为头痛程度加剧、i呕吐频繁、i烦躁不安等，l常见于原意识清楚的幕上占位性病变发生脑疝前的患者。
(2)意识障碍：i出现嗜睡、i昏睡或昏迷，l可突然发生或进行性加重，l系因脑干或丘脑下部、i丘脑网状结构上行激活系统受损所致。
(3)动眼神经麻痹：i开始可能因牵拉的刺激作用而使同侧瞳孔缩小，l因历时短暂，l常难以发现。早期瞳孔轻度散大、i光反应迟钝，l继后可明显散大、i光反应消失。当双侧疝而牵拉双侧动眼神经或中脑内动眼神经核受损时，l可引起双侧瞳孔同时或相继散大。通常动眼神经支配的眼外肌受损，l于瞳孔散大后开始出现。以上睑下垂出现最早，l继后其他各眼外肌亦可发生麻痹，l因患者多有意识障碍，l其发生麻痹眼肌的顺序难以确认。
(4)锥体束受损：i由于中脑大脑脚受压，l使锥体束受累所致。当然也可为脑疝前幕上病变的表现，l出现疝的对侧肢体瘫痪及锥体束征。少数情况下，l脑干被推移至对侧，l使对侧大脑脚受到小脑幕挤压而出现同侧肢体瘫痪。后期一般可见双侧锥体束征。
(5)去脑强直：i起初表现为对侧肢体受刺激时上肢做伸直和内旋动作，l重时可表现为间歇性或持续性四肢伸直性强直。提示脑干上部受损，l通常认为是脑干网状结构下行加强系统兴奋性增高所致。
(6)生命体征改变：i可见血压、i体温升高，l呼吸深而快，l脉搏慢而有力，l为代偿调节或丘脑下部与中脑间联系受损的结果。晚期脑干损害严重，l生命中枢衰竭，l可见血压、i体温下降，l潮式或叹息样呼吸、i脉搏增快而细弱，l最终呼吸停止，l不久心跳亦停止。
2.中心疝
(1)早期(间脑受损)：i表现为嗜睡、i昏睡或浅昏迷；呼吸正常或呈潮式呼吸；双侧瞳孔等大，l但多较小，l光反应存在，l头眼反射与眼前庭反射存在；病灶对侧可有偏瘫，l但可见双侧病理征；压眶可见上肢防御动作或去皮质强直。
(2)中期(上位脑干受损)：i表现为昏迷；中枢神经源性过度换气；双侧瞳孔等大，l光反应、i头眼反射及眼前庭反射迟钝或消失；压眶呈去脑强直状态。
(3)晚期(下位脑干受损)：i表现为深昏迷；呼吸浅快或不规则；双侧瞳孔散大、i光反应、i眼头反射及眼前庭反射均消失；四肢呈弛缓性瘫痪。
3.枕骨大孔疝
(1)枕、i颈部疼痛，l颈强直或强迫头位：i患者枕、i颈部疼痛明显，l活动颈部可使疼痛加重，l局部压痛，l以风池穴处为甚。颈项强直或呈强迫头位，l但Kernig征阴性，l见于慢性枕大孔疝，l通常认为是因上颈段神经根受刺激所致。
(2)后组脑神经受累：i可有眩晕、i听力减退、i吞咽困难等症状，l是因脑干下移或延髓受压使后组脑神经遭受压迫或牵拉所致。
(3)生命体征改变：i以急性枕骨大孔疝时为明显，l可迅速表现为呼吸、i循环功能紊乱，l以呼吸的改变更具有特征性。如脑疝形成缓慢，l则可表现为呼吸浅而慢，l渐至绝对性呼吸节律不齐或停止；如脑疝形成快，l可突发呼吸骤停，l为延髓呼吸中枢受损所致。有时在存在人工机械呼吸条件下循环功能仍能短期维持，l表现为呼吸/循环解离，l对此现象尚无肯定的解释，l有人认为呼吸中枢居延髓下段、i较心血管中枢脆弱而易受损，l也有研究称与心脏本身有自动节律性起搏点有关。
【诊断】
钩回疝、i中心疝和枕骨大孔疝，l既可各自单独发生，l亦可同时或相继出现。其共同特征是脑干的受压和移位，l其区别在于：i钩回疝常因幕上病变引起，l多有不同程度的意识障碍，l疝侧瞳孔的改变有特点，l呼吸障碍常见于晚期，l病程相对较长，l进展较慢。中心疝的诊断需依据对患者意识障碍的程度、i呼吸障碍的类型、i脑干反射与肢体运动功能的状况等进行综合分析，l虽然“间脑-上位脑干-下位脑干”下降式受损的顺序是中心疝的特征，l但应强调对其早期(间脑受损)认识的重要性，l因为此时脑干功能尚保存，l是救治的关键期。这也提示临床工作者，l对引起颅内压增高的小脑幕上病变的患者，l不仅要重视双侧瞳孔不等大对钩回疝诊断的价值，l也要警惕双侧瞳孔等大的患者存在中心疝的可能性，l以免贻误抢救时机。枕骨大孔疝则多由幕下病变所致，l慢性者常无意识障碍，l瞳孔改变常为对称性，l呼吸衰竭较早较快发生，l常突然停止，l病程较短，l进展较快。
【治疗】
对颅内压增高的患者，l不仅要防止导致颅内压急剧增高的因素，l更要积极进行病因诊断，l以及时进行病因治疗，l预防脑疝的发生。
诊断脑疝的同时，l即应予以快速推注高渗降颅压药；呼吸骤停者，l立即进行气管插管并辅助呼吸；有脑积水脑室扩大者，l可紧急行脑室穿刺，l缓慢释放出脑室液，l使颅内压徐缓下降，l后行脑室引流，l以缓解病情，l为术前准备及必要检查赢得时间。
应尽快行原发病灶(肿瘤、i脓肿、i血肿)清除术或对药物治疗未奏效者行减压姑息术。