呼吸肌麻痹(respiratory1myoparalysis)是多种疾病使呼吸肌或支配呼吸肌的脊髓、i周围神经、i神经-肌肉接头处受累，l引起呼吸肌肌力减退或丧失，l导致通气功能障碍，l造成机体缺氧与二氧化碳潴留，l甚至呼吸衰竭的临床综合征，l是神经科常见的危急重症之一。
【病因】
正常平静状态下，l吸气是由膈肌、i肋间外肌收缩完成的主动运动，l而呼气则为被动运动，l主要依赖肺及胸廓的弹性回缩。作为主要呼吸肌的膈肌和肋间肌分别由颈髓3～5前角发出的膈神经和胸髓1～12前角发出的肋间神经支配。因此累及下列部位的各种疾病均可引起呼吸肌麻痹。
1.脊髓疾病11见于高颈段急性横贯性脊髓炎、i脊髓外伤、i脊髓血管病、i运动神经元病、i脊髓灰质炎等。
2.周围神经疾病11见于Guillain-Barrè综合征等。
3.神经-肌肉接头疾病11见于重症肌无力、iLambert-Eaton肌无力综合征、i肉毒中毒等。
4.骨骼肌疾病11见于各种炎性及非炎性肌病、i重症周期性麻痹、i低钾软病等。
【病理生理】
1.呼吸肌是肺通气功能的动力泵11呼吸肌可分为吸气肌群与呼气肌群，l前者由膈肌、i肋间外肌、i斜方肌和胸锁乳突肌组成，l其中最主要的为膈肌，l60％～80％的吸气力最来源于膈肌收缩；后者由肋间内肌、i腹壁肌组成。斜方肌、i胸锁乳突肌与腹壁肌仅当通气需求增加或在呼吸困难时方协助呼吸肌收缩，l以增强呼吸力度，l故又称为辅助呼吸肌。
神经肌肉疾病可累及呼吸肌，l吸气肌和呼气肌既可单独也可同时受累，l受损的程度和速度也可不同。由于吸气为主动运动，l吸气肌麻痹可引起肺活量、i潮气量减少，l患者可较早表现胸闷、i呼吸困难；平静呼气是被动的，l在用力呼气时才依赖呼气肌，l呼气肌麻痹患者首先察觉到的是咳嗽无力，l常可见时间肺活量、i呼气峰流速显著降低。
2.通气功能障碍与换气功能障碍11神经肌肉疾病患者的肺实质通常是正常的，l由呼吸肌麻痹导致的通气泵功能障碍，l一般经应用机械通气治疗，l可较快地改善其功能。但是，l由于呼吸肌麻痹患者的咳嗽无力、i排痰不畅，l或因合并延髓麻痹造成分泌物、i食物从口腔误入呼吸道，l或气管切开、i继发感染等原因可致呼吸道阻塞，l引起肺部感染及/或肺不张，l也可造成换气功能障碍。
3.缺氧与二氧化碳潴留11呼吸肌麻痹，l使氧气吸入及二氧化碳排出发生障碍，l造成机体缺氧及二氧化碳潴留。以致血氧分压(PaO2)下降、i二氧化碳分压(PaCO2)增高。在缺氧状态下，l生物氧化受阻、i无氧酵解代偿，l体内ATP生成减少、i乳酸过多，l导致代谢性酸中毒；由于二氧化碳潴留，lH2CO3升高、i氢离子增加，l又可致呼吸性酸中毒。因此，l呼吸肌麻痹时短期内即可发生混合性酸中毒。由于细胞膜钠钾采作用受累，l钠、i氢离子进入细胞内，l易造成细胞内水肿及细胞内酸中毒；钾离子逸出细胞外，l而发生高血钾症，l而随着纠正酸中毒、i输液等治疗又可导致低血钾症。此外，l缺氧与二氧化碳潴留对机体各个系统均可造成损害，l其中以脑功能受累表现最早也最为明显。
【临床表现】
突出的表现为呼吸困难，l其发生的速度多与原发神经肌肉疾病有关，l如Guillainr-Barrè综合征发生呼吸肌麻痹可能很快，l而肌病则较为缓慢。患者感到呼吸费力、i胸闷。呼吸肌不全麻痹时呼吸节律正常，l但频率加快、i幅度变小，l为呼吸中枢驱动增加所致。呼气肌受累可见咳嗽无力、i咳痰困难。肋间肌不全麻痹时，l胸廓动度减弱；膈肌不全麻痹时，l腹式呼吸减弱。单侧膈肌麻痹时触诊可发现腹部的动度较健侧小，l双侧膈肌麻痹时因缺乏两侧比较体检较难发现，l患者常呈端坐呼吸，l具有特征性的是患者吸气时与正常胸、i腹部同步向外不同，l表现为胸部向外、i腹部向内的矛盾运动。若肋间肌、i膈肌均受累时，l辅助呼吸肌活动增强，l出现抬头、i伸颈、i提肩等费力的呼吸动作。
依缺氧及二氧化碳潴留程度不同其表现差异也较大，l可见口唇发绀、i大汗、i烦躁或面色紫里透红、i球结膜充血、i心率增快。血压早期升高、i晚期可见降低，l心律紊乱，l甚至出现心力或周围循环衰竭。也可见晨起头痛加重、i日间思睡、i夜间易醒、i幻觉及行为异常等神经精神症状，l出现缺血缺氧性脑病或二氧化碳麻醉的表现。
【辅助检查】
1.动脉血气分析11早期因过度通气，lpH正常或升高，lPaCO2轻度降低，lPaO2正常或降低。病情进展，l肺泡通气不足，lPaCO2逐渐增高，l若通气障碍急性发生，lPaCO2升高伴pH降低，lHCO3-常正常，lPaO2常降低；若通气障得慢性发生，l机体代偿充分，lPaCO2增高，lHCO3-相应增加，lPH大致正常，lPaO2降低。
2.影像学检查11除X线胸部透视观察胸廓及膈肌运动有助于膈肌麻痹的诊断外，lX线摄片、iCT、iMRI等项检查仅能提供对呼吸肌麻痹病因诊断的资料。
3.神经电生理检查11肌电图神经传导速度测定有助于周围神经病变的诊断，l结合其他改变可提供前角、i周围神经、i肌源性疾病定位资料，l膈肌、i膈神经电生理检查有助于判断其功能。
【诊断及鉴别诊断】
当神经肌肉疾病患者有明显呼吸困难及胸、i腹式呼吸运动减弱或消失，l辅助呼吸肌活动增强等临床表现，l并有相应血气分析支持时，l一般诊断不难。应强调的是临床医生对有可能发生呼吸肌麻痹的神经肌肉疾病患者，l应及时观察其通气功能，l以免遗漏对慢性疾病隐性呼吸功能障碍的发现，l或贻误对急性疾病突发呼吸肌麻痹的抢救。反之，l对不明原因或难以解释呼吸困难的患者，l应想到呼吸肌麻痹的可能。已确认为呼吸肌麻痹的患者，l除先予以救治外，l也应及时对病因进行鉴别，l以期及早针对病因治疗。
【治疗】
1.确保呼吸道通畅，l防治感染11呼吸肌麻痹危及生命的主要原因是呼吸泵功能的减弱或丧失，l因此及时用人工或机械呼吸替代泵功能是救治呼吸肌麻痹的关键。但是，l其有效通气量的保障，l是以呼吸道通畅为前提的，l所以针对呼吸道易发生梗阻的原因，l给予相应处理就显得格外重要。通常引起呼吸道堵塞的常见原因是：i①口腔、i气管、i支气管分泌物堵积在咽喉部、i气管内；②呕吐物或异物返流入气管；③呼吸道感染(肺炎、i气管炎)致痰栓干痂等所致肺不张，l造成肺通气面积大幅度减少；④支气管痉挛等。其中以呼吸道感染最为重要，l特别是机械通气治疗时，l由于建立了人工气道，l废弃了上呼吸道对吸入气体的净化作用，l下呼吸道又与外界直接相通，l破坏了呼吸道的正常防御机能，l因此患者呼吸道感染的机会极大。
(1)气管插管或气管切开：i当患者自主呼吸微弱或消失，l缺氧明显，l病情危重时，l应立即气管插管或气管切开并正压给氧。气管插管的优点为手术简单、i感染机会少、i便于吸痰，l但清醒患者不易耐受，l仅适用于数日即有望改善病情或紧急状态的过渡性措施，l久置可致喉头水肿、i气管受压坏死等并发症。对预计短期内自主呼吸难以恢复者，l应气管切开，l尤其对痰液难以咳出者，l更宜早不宜迟。
(2)湿化气道：i人工气道后必须予以重视，l因为过度干燥的气体长期吸入将损伤呼吸道上皮细胞和支气管表面的粘液层，l使痰液不易咳出，l细菌容易入侵，l而发生呼吸道或肺部感染。因此，l除应保证患者有足够的液体摄入量外，l采用供气道湿化作用的湿化器或雾化器装置，l可直接或与机械呼吸机连接使用。湿化是否充分的最好标志，l是患者痰液是否容易咳出或吸出。
(3)及时吸痰：i鼓励患者咳嗽排痰，l若咳嗽无力或痰液粘稠时，l应用鼻导管接吸引器，l吸出潴留的痰液，l并可加用祛痰剂或痰液稀释剂雾化吸入，l以助排痰。
(4)缓解痉挛，l清除堵塞：i对有支气管痉挛者可应用β2受体激动剂、i茶碱类或肾上腺皮质激素，l以改善通气。对痰栓干痂或异物堵塞支气管而发生肺不张者，l可使用纤维支气管镜予以清除。
(5)防治感染：i坚持隔离、i定时消毒、i吸痰无菌操作制度，l尤其对有长期留置气管套管者应每天消毒内套管、i定期消毒外管，l必要时更换。杜绝院内感染。一旦气管切开，l所有患者均应予以抗感染治疗。抗生素的选择应根据痰液细菌培养及药物敏感试验确定，l也要考虑到常见可能感染的菌种，l以及尽量选用窄谱抗生素的原则。避免滥用、i多用、i长时间应用强力抗生素，l以防二重感染。以全身用药与局部雾化吸入联合给药为优。
(6)维持中枢对呼吸通气驱动：i应避免使用可抑制通气驱动的药物，l如吗啡类、i镇静剂及氨基糖甙类抗生素。
2.纠正缺氧11呼吸肌麻痹对机体的最大危害是缺氧，l甚至是死亡的主要原因，l治疗的诸多措施也在于纠正机体缺氧、i确保持续供氧。
给氧的浓度取决于机体缺氧的程度。一般低浓度氧(＜40％)、i低流量(2L/min)可持续应用；中浓度(50％～60％)须间歇应用；高浓度(＞70％)间歇使用，l也不宜超过3～4天；而纯氧(100％浓度)只有在PaO2＜50mmHg时给予，l以期迅速纠正缺氧，l但连续使用不宜超过6～12小时，l以防氧中毒。
给氧方式则视呼吸肌麻痹的程度而定。轻型者用鼻导管给予，l气管插管或切开的重型者则与呼吸机连接供氧。
当PaO2升至65mmHg时改为普通空气，l若仍能维持此水平，l则停止用氧。
3.确保有效的通气量11通常临床采用间歇正压人工呼吸行机械通气，l即在吸气相为正压，l在呼气相降至大气压靠肺弹性回缩。应用中滓意事项：i
(1)确保呼吸参数适应生理需求：i①频率：i成人16～20次/分，l儿童18～24次/分。②潮气量：i按10～15ml/kg体重计，l通常400～800ml。适宜的潮气量客观的指标为：iPaO2170mmHg、iPaCO250mmHg，lpH在7.35～7.45之间。③吸气与呼气相时间比例为1.5～2：i1。
(2)通气中应监测患者个体临床表现、i血气分析等所见，l及时对呼吸参数进行调整。
(3)呼吸机旁宜置一简易手捏式皮囊呼吸器备用。
(4)通气治疗初期，l患者常不适应，l有与呼吸机对抗现象，l可采用手捏呼吸器进行过渡。
(5)在间歇正压呼吸期间，l若再度出现缺氧症状时，l切不可盲目加大压力或潮气量，l以免造成肺泡破裂，l产生气胸或纵隔气肿，l此时应查明原因，l予以相应处理。常见的原因是：i①潮气量不足，l是因套管漏气或气管套囊破裂、i脱落而引起。②呼吸道堵塞，l是因呼吸道或气管套管内分泌物过多或干痂阻塞。③合并肺部感染或肺不张所致。
(6)使用简易呼吸器，l因无潮气量调节装置，l则应以患者下列表现来调节挤压的压力，l以确保适宜潮气量：i吸气时胸廊扩张良好；双肺呼吸音对称适中；以及患者主观感受及心率、i血压情况。
(7)撤离呼吸机：i当自主呼吸、i咳嗽能力基本恢复，l在吸入40％以下浓度氧的条件下，lPaO2＞60mmHg、iPaCO2＜50mmHg、ipH值正常，l患者在吸痰时停用呼吸机而无呼吸困难，l则可考虑停机。已长期应用的患者对呼吸机多有依赖，l应采用间断停且逐步延长停机时间，l或白天停夜间用的方法逐步达到摆脱、i撤离呼吸机的目的。
4.一般及对症治疗11由于呼吸肌麻痹的患者常有肢体瘫痪，l并可伴延髓麻痹，l但意识多清晰，l所以临床上不但要注意肢体功能位并采取防止废用性萎缩的处理；也要重视热量、i水分、i营养补充，l食谱科学；尚应及时处理酸碱失衡、i水电解质紊乱等并发症；更为重要的是患者言语表达困难或不能时，l应及时建立医患沟通交流的方式，l以随时了解患者主观不适的陈述(如痒、i痛、i渴、i饿、i尿便意等)，l及时对症处理；更要消除患者紧张、i恐惧、i悲观、i烦躁等情绪，l取得信任与合作，l并要有较长期治疗的心理准备。
5.病因治疗11针对引起呼吸肌麻痹的相应疾病的病因治疗有助于缩短病程，l也常常关系到疾病的转归。如对低血钾性周期性麻痹予以积极补钾治疗即可获良效；对重症肌无力应用抗胆碱酯酶抑制剂、i类固醇激素或血浆置换等治疗；而Lambert-Eaton肌无力综合征则应处理原发肿瘤；Guillain-Barrè综合征是神经科引起呼吸肌麻痹最常见的疾病，l应及时予以血浆置换、i静脉输入免疫球蛋白等治疗。
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