边缘性角膜变性(marginal1degeneration)又称Terrien边缘变性(Terrien1marginal1degeneration)，l是一种双侧性周边部角膜扩张病。病因不明，l其角膜上皮、i后弹力层及内皮层正常，l而Bowman's膜缺如或不完整，l基质层有大量的酸性粘多糖沉着。电子显微镜观察发现，l角膜变薄区内有胶原的电子致密区，l目前认为和免疫性炎症有关。男女发病比为3：i1，l常于青年时期(20～30岁)开始，l进展缓慢，l病程长。多为双眼，l但可先后发病，l两眼的病程进展也可不同。

【临床表现】

一般无明显疼痛、i畏光，l视力呈慢性进行性下降。单眼或双眼对称性角膜边缘部变薄扩张，l鼻上象限多见，l部分患者下方角膜周边部亦变薄扩张，l若干年后变薄区在3点或9点汇合，l形成全周边缘性角膜变薄扩张区域，l通常厚度仅为正常的1/4～1/2，l最薄处仅残留上皮和膨出的后弹力层，l部分患者继发轻微创伤而穿孔，l但自发穿孔者少见。变薄区有浅层新生血管。进展缘可有类脂质沉积。角膜变薄扩张导致不规则近视散光，l视力进行性减退且无法矫正。

【治疗】

药物治疗无效，l以手术治疗为主。早期应验光配镜提高视力。患眼角膜进行性变薄，l有自发性穿破或轻微外伤导致破裂的危险者，l可行板层角膜移植术。如果角膜小范围穿孔，l仍可行部分或全板层角膜移植，l穿孔范围较大且伴眼内容物脱者，l则需行部分穿透性角膜移植术。