圆锥角膜(keratoconus)是一种表现为局限性角膜圆锥样突起，l伴突起区角膜基质变薄的先天性发育异常。常染色体显性或隐性遗传。可伴有其它先天性疾患如先天性白内障、iMarfan综合征、i无虹膜、i视网膜色素变性等，l

【临床表现】

一般青春期前后，l双眼发病，l视力进行性下降，l初时能以近视镜片矫正，l后因不规则散光而需配戴接触镜增视。典型特征为角膜中央或旁中央锥形扩张，l圆锥可大可小，l为圆形或卵圆形，l角膜基质变薄区在圆锥的顶端最明显。圆锥突起可导致严重的不规则散光及高度近视，l视力严重下降(图8-10)。

图8-1011圆锥角膜

[左：i侧面观右：i正面观]

用钻蓝光照明时半数病例在圆锥底部可见泪液浸渍，l铁质沉着形成的褐色Fleischer环。角膜深层见基质板层皱褶增多而引起的垂直性Vogt条纹，l平行于圆锥较陡的散光轴，l角膜表面轻轻加压可使Vogt线纹消失。患眼下转时，l可见锥体压迫下睑缘形成的角状皱褶即Munson征。后弹力层破裂发生急性圆锥角膜时，l角膜急性水肿，l视力明显下降。一般6～8周急性水肿消退，l遗留中央区灶性角膜混浊，l后弹力层也有不同程度混浊瘢痕。也可因长期戴用接触镜磨损角膜表面，l引起圆锥顶端的瘢痕或角膜上皮下的组织增生，l这些混浊可引起严重的眩光，l也可引起视力下降。

【诊断】

明显的圆锥角膜易于确诊。当外观及裂隙灯所见不典型时，l早期圆锥角膜的诊断较困难。目前，l最有效的早期诊断方法为角膜地形图检查，l显示角膜中央地形图畸变，l下象限角膜变陡斜，l随着病变进展，l角膜陡斜依次扩张到鼻下、i颞上、i鼻上象限。对可疑的进行性近视散光的青少年，l应常规进行角膜地形图检查。其他的检查方法还有Placido盘、i角膜曲率计、i视网膜检影等。

【治疗】

轻症病人可根据验光结果戴框镜或角膜接触镜提高视力。不能满意矫正视力，l或圆锥角膜发展较快，l应行角膜移植。规范、i精确的显微技术进行穿透性角膜移植，l可降低手术源性散光，l使患者获得满意视力。早中期的圆锥角膜且角膜中央无混浊者，l可考虑行板层角膜移植，l但术后视力不及穿透性角膜移植。急性圆锥角膜宜延期手术。