角膜的先天异常:大角膜

大角膜(megalocornea)是一种角膜直径较正常大而眼压、i眼底和视功能在正常范围的先天性发育异常。可能与视杯发育过程中视杯增大受阻、i视杯前部边沿闭合障碍有关,l这样就导致视杯前部的空间增大以使需要面积较大的角膜来填充。伴有系统性胶原合成疾病的患者发生大角膜,l与角膜胶原的产生异常有关。该病为X染色体连锁隐性遗传,l基因位点已被证实位于Xq2.13-q22。

男性多见,l多为双侧性,l无进展。角膜横径>13mm,l垂直径>12mm,l眼前段不成比例扩大。角膜大而透明,l角膜缘界限清晰。少数患者可合并眼部其他异常如虹膜及瞳孔异常,l或全身先天性异常如Marfans综合征。诊断大角膜时应与先天性青光眼鉴别,l后者角膜大而混浊,l角膜缘扩张而界限不清,l伴眼压升高等。