角膜的先天异常:扁平角膜

扁平角膜(applanation)是一种角膜曲率低于正常,l同时常伴有其他眼部异常的先天性发育异常。发病机制同硬化性角膜。胚胎第7~10周,l神经嵴细胞的第二次迁移形成角膜缘原嵴失败,l不能代替角膜基质向类巩膜组织分化,l角膜缘缺失同时伴随着角膜弧度形成失败。显性或较强的隐性遗传方式,l显性遗传位点位于染色体12q21。

角膜和相邻巩膜平坦,l其曲率半径增大使其屈光力低于43D,l通常为20D~30D。常导致远视,l由于眼球体积的不规则,l各种不同的屈光不正均可出现。扁平角膜通常因为前房狭小,l伴有闭角型青光眼,l或由于房角畸形而引起开角型青光眼。扁平角膜往往伴随硬化性角膜或小角膜,l其他的眼部伴随病变或系统性异常还包括白内障、i眼前段和后段组织缺损,l或Ehlers-Danlos综合征。