巩膜炎(scleritis)是病理特征为细胞浸润，l胶原破坏、i血管重建的巩膜基质层炎症，l其病情和预后较表层巩膜炎严重。由免疫介导的血管炎引起，l巩膜炎通常与系统性免疫性疾病有关；约三分之一的患者为弥漫性或结节性巩膜炎，l约三分之二的患者为伴有结缔组织或自身免疫疾病的坏死性巩膜炎。多发生于中青年人，l女性明显多于男性，l半数以上累及双眼。局部外伤可诱发炎症，l巩膜炎常导致严重的疼痛和眼球结构的破坏，l而导致视功能的损害。
【病因及分类】
可能和免疫或感染有关。巩膜炎多伴有全身胶原性、i肉芽肿性或代谢性疾病，l免疫反应的类型多为Ⅳ型迟发性或Ⅲ型免疫复合物性超敏反应。少数可由微生物直接感染所致。
临床上常按巩膜炎受累部位分为前部巩膜炎和后部巩膜炎，l前部巩膜炎又分为弥漫性，l结节性，l坏死性三种。坏死性前巩膜炎又分为伴有炎症型和穿孔性巩膜软化症(见下表)。巩膜炎的分类有助于确定疾病的严重程度及选择合适的治疗方案。
【临床表现】
巩膜炎发病缓慢，l几天内病情扩展。大多数患者会出现眼部明显的不适或疼痛，l常在夜间加重而使患者难以入睡。眼痛常引起同侧的头疼或面部疼痛。视力轻度下降，l眼压轻微升高。深层血管丛扩张，l自然光下巩膜充血呈紫红色，l巩膜血管充血扭曲，l贴附于巩膜表面，l不能被棉签移动。裂隙灯检查可见明显的巩膜水肿。阻塞性血管炎发生后形成无血管区，l提示预后不良，l炎症过后巩膜变薄呈紫色。
1.前部巩膜炎(anterior1scleritis)11病变位于赤道前，l呈进展性，l常沿受累的区域环形发展。
(1)结节性前部巩膜炎(nodular1anterior1scleritis)：i病程缓慢，l逐渐发展。表现为病变区巩膜单个或多个暗红色或紫红色充血肿胀的炎症性结节样隆起，l质硬，l有压痛，l不能推动(图9-2)。结节常位于眼睑中部区域，l近睑缘处，l(亦可发生于其他区域)。病变部位的巩膜会变透明，l但不发生穿孔。在这个类型的病例中，l大约44％～50％的病人合并有系统性疾病，l类风湿性关节炎最常见，l其次是其他的结缔组织疾病。
图9-211结节性巩膜炎
(2)弥漫性前部巩膜炎(diffuse1anterior1scleritis)：i最常见的临床类型，l为巩膜炎中症状最轻的。主要表现为巩膜弥漫性紫色、i蓝色、i或者橙红色充血，l严重者球结膜严重水肿。有可能发展成为结节性前巩膜炎或者更为少见的坏死性前巩膜炎，l总体预后相对较好。炎症消退后，l由于胶原纤维的重排，l病变的巩膜变成半透明或者蓝灰色。25％～45％的弥漫性前巩膜炎患者伴有系统性疾病。
(3)坏死性前部巩膜炎(necrotizing1anterior1scleritis)：i较少见，l是巩膜炎中最具破坏性的一种。60％的患者出现眼部或全身的并发症；40％患者丧失视力；少数患者发病后5年内死亡。发病时眼痛明显，l进展迅速，l眼痛剧烈与炎症表现不成比例，l局部表现为巩膜炎症性斑块，l病灶边缘炎症反应重于中央(图9-3)。此后病灶可迅速向周围蔓延扩展，l如果得不到治疗，l炎症范围可扩至整个眼球前段和周边角膜，l产生角膜溃疡、i葡萄膜炎和青光眼并发症。严重者可发生巩膜变薄、i软化、i坏死、i葡萄肿形成。一般不引起眼球穿孔，l除非合并有巩膜外伤或者眼内压显著增高。50％～81％的患者合并有严重的结缔组织疾病或血管炎，l最常见的是Wegener's肉芽肿病，l类风湿性关节炎和复发性多软骨炎。
炎性征象不明显的坏死性巩膜炎亦称为穿孔性巩膜软化症(scleromalacia1perforans)，l多发于长期患有类风湿性关节炎老年妇女。其主要特点在于几乎没有任何症状，l进行性巩膜变薄、i软化，l许多病例可见葡萄膜上仅覆盖一层薄薄的结缔组织和结膜。异常血管分布于巩膜变薄区，l若眼内压增高可出现巩膜葡萄肿。自发性穿孔少见，l但轻微外伤即可造成巩膜穿孔。
2.后部巩膜炎(posterior1scleritis)临床少见，l为发生于赤道后方的肉芽肿性炎症，l可单独或与前部巩膜炎同时出现。多单眼发病，l眼前段一般无明显改变，l患者可出现眼痛、i眼球突出、i视力下降、i偶尔会出现眼球运动受限。眼痛可累起同侧的头痛。当向上方注视时会出现下睑回退，l可能是炎症侵及了位于后部巩膜的肌肉。如发生葡萄膜炎、i渗出性视网膜脱离等并发症，l视力可明显下降。当前部巩膜无明显炎症表现时易漏诊。采用超声波、iCT、iMRI检测后部巩膜是否增厚有助于诊断。大多数后巩膜炎患者不伴有系统性疾病，l但可以伴有眼眶炎性假瘤。
图9-311坏死性巩膜炎
【巩膜炎的并发症】
巩膜炎患者中超过三分之一的病例发生葡萄膜炎。前葡萄膜炎常见于坏死性巩膜炎，l而后葡萄膜炎则常见于后巩膜炎。其可能原因是巩膜炎症直接波及邻近的葡萄膜。尽管可能会有虹膜的前粘连和后粘连的发生，l但是前房的反应并不重。葡萄膜炎的出现是预后差的征象。
巩膜炎合并的角膜炎常侵犯周边角膜，l其发生率为14％～37％。在一些病例，l角膜炎发生于巩膜炎之前。邻近病变巩膜组织的角膜常可见到小而浅的周边角膜浸润灶。另一表现是轻度的周边角膜变薄，l最常见于弥漫性前巩膜炎，l也见于长期患类风湿性关节炎的病例。周边角膜溃疡是巩膜炎所致的角膜炎中最严重的一种类型，l多见于坏死性巩膜炎。溃疡进行性变薄，l血管化，l伴有白细胞浸润，l如果得不到治疗将穿孔，l严重威胁视力。
巩膜炎引起的角膜基质炎表现为一个或者多个的灰色混浊，l常发生在周边部但也可以发生在角膜中央。如果得不到治疗，l白色混浊灶可以从周边部向中央发展，l具有透明的进行性边缘，l发生脂质沉着后而具绒毛样外观，l最终形成角膜硬化。
大约有13％的巩膜炎病人在炎症的急性发作期发生暂时性眼压升高，l很少发生永久性的视野缺损。巩膜水肿和血管扭曲所致的上巩膜静脉压增高是眼内压增高的可能原因。治疗中皮质类固醇的应用、i葡萄膜炎所致的开角型青光眼或者引起房角关闭也可能是导致眼内压升高的原因。
后囊下性白内障的形成源于眼内炎症或者治疗中皮质类固醇的应用。炎症控制后白内障摘除术的实施必须警惕手术后再次发生巩膜炎的危险性。如果具有白内障手术指征，l手术切口宜选择对巩膜影响小的角膜缘切口或者透明角膜切口。
大约有6％的巩膜炎病人合并有眼底异常，l常见的有黄斑囊样水肿、i视乳头水肿、i视网膜脱离和脉络膜皱褶。睫状体平坦部炎症引起的视网膜色素上皮迁移可以导致特征性的周边视网膜改变。合并有脉络膜脱离的视网膜脱离发生率增高。脉络膜皱褶和渗出性视网膜脱离可以导致相对远视，l这些均可治愈。如果长期发生眼底病变则可导致永久性视野缺损。眼后节并发症多见于后巩膜炎。
【诊断和鉴别诊断】
根据临床表现一般可以诊断。迅速诊断巩膜炎十分重要，l因为它多与系统性疾病相关，l可导致永久性的视力丧失。故除了检查眼部体征外，l还应进行详细的全身体检，l特别是关节、i皮肤、i心血管和呼吸道方面的检查，l通常需要与风湿科医生和内科医生共同诊断治疗。
根据病史，l外眼和裂隙灯检查可以鉴别诊断巩膜炎与表层巩膜炎。后巩膜炎B超/CT显示后巩膜和脉络膜增厚有助于诊断，l但局限性增厚可能被误认为脉络膜肿瘤。后部巩膜炎的眼球突出不如眶蜂窝织炎明显，l但球结膜水肿比其严重。
【治疗】
积极寻找病因，l并对其进行有针对性的治疗，l加强营养，l改善全身情况。局部使用糖皮质激素滴眼液可减轻炎性反应，l但禁用结膜下注射，l以防巩膜穿孔。口服非甾体消炎药如消炎痛25～50mg，l2～3次/日，l可减轻疼痛和炎症反应，l服药1～2周无效，l而且血管开始闭塞，l加强的松0.5～1.5mg/(kg·d)口服。严重病例需肌注甲基强的松龙。可全身应用免疫抑制剂如抗代谢药(如氨甲蝶呤)、i免疫调节剂(如环孢霉素)或细胞毒制剂(如环磷酰胺)治疗。虽然目前尚存在争论，l但用氨甲蝶呤治疗风湿性关节炎、i细胞毒制剂治疗如Wegener肉芽肿一类的血管性疾病有一定疗效。全身应用免疫抑制剂治疗巩膜炎病人时应密切注意与药物有关的并发症。对高危病人应使用抗肺结核和抗肺囊虫治疗。眼科医生和风湿科医生应共同合作进行治疗。合并感染者加用抗生素治疗，l巩膜/角膜穿孔时需手术治疗，l可刮除坏死的巩膜组织，l用异体巩膜移植片修补及分离带蒂的自体眼球筋膜覆盖，l术后局部或全身应用免疫抑制剂。巩膜炎出现并发症时按相应的疾病处理原则进行。