1.晶状体的新陈代谢11晶状体的新陈代谢与体内其它器官、i组织一样，l是复杂的过程。1ATP为晶状体内许多生理活动的能量来源，l而ATP主要由葡萄糖的无氧酵解而来。糖代谢生成的NADPH是晶状体内重要的还原性物质，l参与许多其它物质的合成，l包括脂肪酸和谷胱甘肽等。晶状体尚能自身合成DNA、iRNA、i蛋白质(如晶状体蛋白)和膜成分。
糖代谢11晶状体所需的能量主要来源于糖代谢。葡萄糖可以通过单纯扩散和易化扩散两种途径由房水进入晶状体，l90％～95％的葡萄糖进入晶状体后经己糖激酶催化，l变成6-磷酸葡萄糖，l其中80％的6-磷酸葡萄糖被无氧酵解，l10％的6-磷酸葡萄糖进入磷酸己糖途径生成磷酸戊糖；另一部分进入晶状体的葡萄糖通过山梨醇途径生成果糖(图10-2)。晶状体内的低氧环境限制了葡萄糖的有氧酵解，l仅有3％左右的葡萄糖经三羧酸循环产生25％的ATP，l70％的ATP来自无氧酵解。在糖的代谢过程中有各种酶和辅酶参与维持正常的代谢通路，l使晶状体正常生长和保持它的透明性。某些关键酶的活性或含量有改变，l会产生代谢紊乱，l导致各类晶状体疾病的产生。例如晶状体内醛糖还原酶活性升高，l糖代谢异常，l晶状体内产生多元醇的积聚可引起糖性白内障。
抗氧化机制11光照射尤其紫外线照射在晶状体内引起的光化学反应不断产生自由基，l包括过氧化物、i单分子氧等，l能与膜成分反应而破坏膜的稳定性，l氧化碱基、i破坏DNA双螺旋结构，l使蛋白质(如晶状体蛋白)发生交联而形成聚合物等。这些变化都可使晶状体的透明性发生变化。正常晶状体内抗氧化机制的存在有效地阻止了自由基物质在晶状体内的积累。谷胱甘肽是晶状体内重要的抗氧化物质，l此外还包括维生素C等物质。
蛋白质代谢11晶状体是人体内蛋白质含量最高的组织。晶状体内蛋白质的合成终生进行，l主要发生于晶状体的外层，l主要合成晶状体蛋白(crystallin)和主要内源性蛋白(major1intrinsic1protein，lMIP)26。合成后的蛋白质在很长时间内保持稳定。少量蛋白质在内肽酶类以及外肽酶类作用下降解为氨基酸。
2.晶状体的分子生物学
(1)晶状体蛋白的结构：i人类的晶状体中，l蛋白质占了湿重的60％和干重的绝大部分。晶状体中的蛋白质可分为水溶性和非水溶性两种，l其中水溶性蛋白质占了晶状体蛋白质总量的90％左右。
脊椎动物的晶状体蛋白主要包括三种：iα-、iβ-、iγ-晶状体蛋白。α-晶状体蛋白分子最大(600～900kDa)，l为αA、iαA1、iαB、iαB1四种大亚单位和至少9种小亚单位的聚合体。β-晶状体蛋白由轻链(βL，l50kDa)和重链(βH，l150～210kDa)片段构成，l两者可用胶体层析分离。β-晶状体蛋白由单个分子量介于23～32kDa之间的多肽亚单位聚合而成，l轻链片段为二聚体，l重链片段由7～38个亚单位构成。β-晶状体蛋白的多肽亚单位有7种：i3种碱性亚单位(βB1、iβB2和βB3)和4种酸性亚单位(βA1、iβA2、iβA3和βA4)。γ-晶状体蛋白分子量最小(20kDa)，l包括7个成员：iγA～γF和γs，l为二聚体结构。三种晶状体蛋白分子结构内都含有数目不等的巯基。
图10-211晶状体中糖代谢的途径
(2)晶状体蛋白基因：iα-晶状体蛋白基因的表达产物为αA和αB亚单位，l经翻译后的修饰可分别形成另外两种亚单位αA1和αB1。αA包含173个氨基酸，lαB包含175个氨基酸，l分别由位于21号染色体和11号染色体上的单拷贝基因编码。脊椎动物的αA和αB基因序列大约有57％的同源性。α-晶状体蛋白基因包含3个外显子，l外显子1编码最开始的60个氨基酸(为含30个氨基酸的内源性复制产物)，l外显子2、i3编码多肽的其余部分。
β-晶状体蛋白基因家族有6个成员，l编码7个多肽亚单位：iβA1和βA3由同一基因编码(不同的起始位点)，l定位于人17号染色体；βB1，lβB2，lβB3和βA4基因均位于人的22号染色体上；βA2基因尚未被定位。β-晶状体蛋白基因含有6个外显子，l编码蛋白的不同结构。
人类基因组中包含两组γ-晶状体蛋白基因：iγA～γF和一额外的1/4基因片段位于人的2号染色体，l而γs位于3号染色体。γ-晶状体蛋白基因有3个外显子。γA和γF之间的同源性非常高，l比较大鼠、i牛和人的氨基酸序列后发现同源性至少有75％。对维持β和γ-晶状体蛋白结构具有重要意义的氨基酸序列尤其保守。
(3)晶状体蛋白的表达：i尽管人体内组织中αA、iαB-晶状体蛋白在晶状体中表达最强，l但并非晶状体特有。在脾脏和胸腺中发现有αA-晶状体蛋白较低水平的表达，l在心脏、i支气管上皮和骨骼肌中有αB-晶状体蛋白的高度表达，l在神经系统和其它组织的退行性疾病中也有αB-晶状体蛋白的过度表达。αA基因的启动子中有4个在小鼠、i人和鸡中相对保守，l在小鼠体内分别被命名为DE1、iαA-CRYBP1，lTATA/PE1。αB基因的表达模式十分复杂。对β-和γ-晶状体蛋白的表达则研究甚少。
在妊娠期，l人晶状体中的α-、iβ-、iγ-晶状体蛋白就有合成，l在发育期间这3种蛋白的绝对含量增加。最早合成的是α-晶状体蛋白，l并在人的一生中不断合成，l存在于晶状体上皮细胞和晶状体纤维中，l而β-和γ-晶状体蛋白只存在于晶状体纤维中。随年龄的增长，l晶状体中高分子量的α-晶状体蛋白聚合物含量明显增多，l这是α-晶状体蛋白聚合的结果。γA～γF晶状体蛋白在很年轻的时候就停止合成，l因此这类晶状体蛋白局限于晶状体的核心部位，l而γs晶状体蛋白是在生命的晚期才合成的，l仅存在于晶状体皮质的最外层。
(4)晶状体蛋白的功能：i晶状体蛋白的有序排列保证了晶状体的透明性和屈光梯度，l此外，l晶状体蛋白尚有其它功能。α-和βB1-晶状体蛋白能与细胞膜和细胞骨架结合(需要MIP存在)，l这一结合被认为是上皮细胞分化形成纤维过程中细胞形态改变所必需的。α-晶状体蛋白与晶状体细胞骨架的装配与解装配有关。αB-晶状体蛋白与人体内小热休克蛋白(small1heat1shock1proreins，lsHSPs)结构相似，l提示其可能与晶状体的抗应激能力有关。在氧化的应激状态下，lα-晶状体蛋白具有分子伴娘(molecular1chaperone)作用，l可促使热变性蛋白的溶解，l并使蛋白质变性后的复性变得容易，l这些都保证了晶状体的透明性。β-晶状体蛋白在晶状体中也可能扮演应激蛋白的角色，l而γ-晶状体蛋白则与晶状体核的硬度有关。