白内障:代谢性白内障

1.糖尿病性白内障(diabetic1cataract)11糖尿病时血糖升高,l进入晶状体内的葡萄糖增多,l己糖激酶被饱和醛糖还原酶活化,l将葡萄糖转化为山梨醇在晶状体内蓄积,l细胞内渗透压升高,l晶状体纤维吸水肿胀而混浊。糖尿病性白内障分为两种类型:i真性糖尿病性白内障,l合并老争陛皮质性白内障。

(1)真性糖尿病性白内障:i多见于Ⅰ型的青少年糖尿病患者。多为双眼发病,l发展迅速,l可于短时间内发展为完全性白内障。常伴有屈光改变:i血糖升高时,l血液中无机盐含量下降,l房水渗入晶状体使之变凸,l出现近视;血糖降低时,l晶状体内水分渗出,l晶状体变扁平而出现远视。

(2)合并老年性皮质性白内障:i此型较多见。临床表现与老年性皮质性白内障相似,l只是发病更早,l进展更快。

2.半乳糖性白内障(galactose1cataract)11多见于儿童,l是由于与半乳糖代谢有关的酶缺陷所致,l为常染色体隐性遗传病。患儿因半乳糖激酶(基因位点在17q24)、i半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶等缺乏,l半乳糖在体内积聚,l经房水渗入晶状体,l使晶状体纤维水肿、i肿胀而变混浊。

3.手足搐搦性白内障(tetany1cataract)11因血清钙过低引起的白内障,l多由于在甲状腺切除时误切了甲状旁腺,l或先天性甲状旁腺机能不足,l或营养障碍致血钙过低所致。因低血钙病人常有手足搐搦而得名。

4.Wilson病(Hepatolenticular1Degeneration)11又称肝豆状核变性,l是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。角膜色素环(Kayser-Fleischer1ring,lKF环)为特征性眼部表现。晶状体混浊呈典型的葵花形,l是由于棕黄色的铜氧化物颗粒沉积在晶状体的前囊和后皮质,l形状如葵花的花瓣所致,l一般不引起严重视力障碍。

对代谢性白内障,l除药物或手术治疗白内障外,l治疗全身性代谢疾病也十分重要。糖尿病患者应积极治疗糖尿病,l控制血糖;对半乳糖性白内障患者给予无乳糖和无半乳糖饮食;对血钙过低者予维生素D、i钙剂,l必要时应用甲状旁腺制剂;对Wilson病,l排除体内过多的铜,l阻止铜在组织内的再沉淀,l可减轻临床症状。