正常情况下，l晶状体由悬韧带悬挂于瞳孔区正后方，l其轴与视轴几乎一致。由于先天性、i外伤性或其它病变使悬韧带发育异常或断裂，l可使晶状体位置异常，l产生异位(ectopia1lentis)或脱位(dislocation)。若出生后即有晶状体位置异常，l称为异位，l若在出生后因先天或后天因素造成晶状体位置异常，l称为脱位。事实上，l先天性晶状体位置异常往往很难确定晶状体位置异常发生的时间，l因此晶状体异位和脱位两术语常通用。

【病因】

1.先天性晶状体异位或脱位11多为双眼发病，l有遗传倾向。

(1)单纯性晶状体异位：i为悬韧带发育不良所致，l可能与中胚叶发育紊乱有关。

(2)伴晶状体或眼部异常：i合并晶状体异位的眼部先天性异常包括小球形晶状体(microspherophakia)、i晶状体缺损(lenticular1coloboma)和无虹膜(aniridia)等。

(3)全身性综合征：i常见的综合征包括：i

1)马凡氏综合征(Marfan1syndrome)11为常染色体显性遗传病，l系中胚叶发育异常所致，l患者四肢细长，l身材高，l以眼、i心血管和全身骨骼的异常为特征。50％～80％的Marfan综合征患者眼部表现主要为晶状体脱位，l多见于向上方和颞侧移位，l易发生视网膜脱离。

2)同型胱氨酸尿症(homocystinuria)11为常染色体隐性遗传病。晶状体多向鼻下移位，l多为双侧对称性，l30％出现在婴儿期，l80％出现在15岁以前。实验室检查可检出血、i尿中含同型胱氨酸，l易发生视网膜脱离。

3)马切山尼综合征(Marchesani1syndrome)11为常染色体隐性遗传病。患者四肢粗短，l身材矮小，l晶状体呈球形，l小于正常，l常向鼻下方脱位。可伴有高度近视和瞳孔阻滞性青光眼。

4)全身弹力纤维发育异常综合征(Ehlers-Danlos1syndrome)11眼部主要表现为晶状体不全脱位，l可伴有因眼睑皮肤弹性纤维增加所致的睑外翻等。全身尚有皮肤变薄、i关节松弛而易脱臼等表现。

2.外伤性晶状体脱位11眼外伤是晶状体脱位的最常见原因，l常伴外伤性白内障形成。

3.自发性晶状体脱位11由于眼内病变引起悬韧带机械性伸长，l如牛眼、i葡萄肿、i玻璃体条索牵引或眼内肿瘤推挤等；或由于眼内炎症或变性所致。

【临床表现】

1.晶状体不全脱位11亦称半脱位(subluxation)，l瞳孔区仍可见到部分晶状体，l散瞳后可见到部分晶状体的赤道部(图10-11)，l这一区域的晶状体悬韧带已断裂，l可伴局部前房加深、i虹膜震颤和玻璃体疝。检眼镜下可见到双影，l系部分光线通过晶状体、i部分未通过晶状体所致。患者可出现高度近视和单眼复视，l也可继发青光眼。

2.晶状体全脱位11晶状体完全离开了瞳孔区，l可脱位到以下部位：i

(1)瞳孔嵌顿：i晶状体一部分进入前房。

(2)晶状体脱入前房：i多沉在前房下方，l呈油滴状。

(3)晶状体脱入玻璃体腔：i早期可在下方玻璃体腔见到可活动的透明晶状体，l后期晶状体变混浊，l并与视网膜粘连而固定。

(4)严重外伤可使晶状体脱位于球结膜下，l甚至眼外。

3.晶状体脱位的并发症11晶状体脱位不仅产生严重的屈光不正，l尚可引起下述并发症：i

(1)葡萄膜炎：i葡萄膜组织受脱位晶状体的机械刺激可引起炎症反应；若晶状体皮质溢出，l则引起顽固的晶状体过敏性葡萄膜炎。

(2)继发性青光眼：i晶状体瞳孔嵌顿影响房水循环而致急性眼压升高；晶状体溶解、i破裂可致晶状体溶解性青光眼。

图10-11

(3)视网膜脱离：i是最常见的并发症，l尤其见于先天性异常如Marfan综合征以及外伤所致的晶状体脱位。

(4)角膜混浊：i脱位的晶状体损伤角膜内皮，l或引起继发性青光眼而致角膜混浊。

【治疗】

1.非手术治疗11对晶状体尚透明、i未引起严重并发症的晶状体不全脱位或玻璃体腔脱位者，l可作密切随访。部分患者用凸透镜或角膜接触镜矫正以获得部分有用视力。

2.手术治疗11随着现代玻璃体视网膜显微手术技术的发展，l晶状体脱位手术治疗的适应证范围日益扩大。脱位的晶状体发生溶解、i混浊者，l引起严重并发症者，l以及脱位于前房和瞳孔嵌顿的晶状体均需及时手术治疗。

(1)脱入前房的晶状体可从角巩膜缘作切口摘出；

(2)瞳孔嵌顿晶状体可经睫状体平坦部以玻璃体切割仪切除；

(3)晶状体半脱位可经睫状体平坦部切除(pars1plana1lentectomy)，l或在晶状体囊袋内植入张力环并固定后行囊外摘出或超声乳化吸除；

(4)脱入玻璃体腔的晶状体，l可经睫状体平坦部切除；核较硬者可以应用超声粉碎吸除，l或者以器械或过氟化碳(perfluocarbon)液体将晶状体浮至瞳孔区而从角巩膜缘切口取出。