遗传性视网膜劈裂症(X-linked1retinoschisis)又名青年性视网膜劈裂症(juvenile1retinoschisis)，l发生在男性，l为性连锁隐性遗传。表现为玻璃体视网膜的变性，l常为双眼发病，l自然病程进展缓慢，l部分病例可自行退化。

【临床表现】

1.病人可无症状或仅有视力减退。

2.眼底检查：i①视网膜内层隆起，l通常在颞下象限，l劈裂视网膜前界很少达锯齿缘，l而后界可蔓延到视乳头；常合并内层裂孔。如果视网膜内层和外层都出现裂孔，l将会发生视网膜脱离(图11-9)。②黄斑部出现典型的“辐轮样结构”或称“射线样结构”。③部分病例发生反复的玻璃体积血。

3.视觉电生理检查11视网膜电图显示a波振幅正常，lb波振幅下降。

【临床诊断】

依据眼底改变和视网膜电图。

【治疗与预后】

该病不合并视网膜脱离时，l无手术指征。合并玻璃体出血时，l最好采取保守治疗。合并视网膜脱离时应及时进行手术治疗。

图11-911遗传性视网膜劈裂症