遗传性玻璃体视网膜病:Wagner病、Jansen病和Stickler综合征
【病因】
玻璃体视网膜的遗传性变性。
【临床特点】
1.症状11一般无临床症状,l合并视网膜脱离时可有相应的症状。
2.遗传特点11常染色体显性遗传。
图10-1011Wagner-Stickler综合症:i视网膜格子样变形
3.眼部体征11早年发生白内障。眼底特点包括:i玻璃体液化致巨大的透明空腔;赤道部和血管周围子午线方向的格子样变性;视网膜前玻璃体有致密的无血管膜牵引视网膜;容易发生视网膜脱离(图11-10)。
4.视网膜电图11显示轻微下降的a波和b波。
5.Stickler关节病玻璃体视网膜变性综合征11为常染色显性遗传病。眼部特点:i视网膜前有无血管膜,l血管旁格子样变牲。玻璃体液化形成空腔、i近视、i白内障,l视网膜脱离的发生率高,l伴多发裂孔。
【治疗与预后】
患者应警惕视网膜脱离。对患者应进行眼底追踪,l发现视网膜裂孔或格子样变性时应及时进行预防性激光治疗;合并视网膜脱离,l应尽早进行手术治疗。