遗传性玻璃体视网膜病:家族渗出性玻璃体视网膜病变

家族渗出性玻璃体视网膜病变(familial1exudative1vitreoretinopathy,lFEV)是常染色体显性遗传病。

【临床特点】

颞侧周边部视网膜存在无血管区和增殖病变,l新生儿期可看到牵拉性渗出性视网膜脱离。以后可发生晶状体后纤维增殖,l视网膜毛细血管扩张,l该病变双眼对称,l患者常无症状。FEV的眼底改变与未成熟儿视网膜病变的改变相同,l但发生在足月产婴儿,l有家族史,l家族成员中眼底周边有血管牵引或无灌注区(图11-11)。

图11-1111家族渗出性玻璃体视网膜病变

【鉴别诊断】

未成熟儿视网膜病变:i发生在低体重的早产儿,l常有大量吸氧史。眼底周边部血管分化不良致无血管区,l最初发生增殖性病变在颞侧周边。FEV常发生在无吸氧史的足月产儿。