原始玻璃体持续增生症(persistent1hyperplastic1primary1vitreous，lPHPV)又称为持续性胚胎血管症(persistent1fetal1vasculature，lPFV)，l是由于原始玻璃体没有退化所致。90％的患者单眼发病，l视力较差。有前部PHPV和后部PHPV两种表现。

(一)前部PHPV

【临床特点】

前部原始玻璃体动脉残留，l晶状体后血管化纤维膜，l小眼球，l浅前房，l晶状体小，l合并白内障，l围绕小晶状体可见被拉长的睫状突。出生时即可看到白瞳症，l还可以合并青光眼。

自然病程多数患者黑矇，l少数患者经手术可以保留部分视力。

【鉴别诊断】

前部PHPV应和视网膜母细胞瘤鉴别，l后者很少发生在出生时，l几乎不出现小眼球，l很少有白内障，l眼部超声和CT都可以发现钙化物质，l能够鉴别这两种不同的病。

(二)后部PHPV

【临床特点】

后部PHPV可以单独存在，l也可以与前部PHPV共同存在。小眼球，l前房正常，l晶状体透明，l不合并晶状体后纤维增殖膜，l玻璃体腔内花梗样组织从视盘发出，l向前伸延，l常常沿着视网膜皱襞，l视网膜皱襞常被拉向颞下周边，l这些花梗样组织呈扇面样向着前部玻璃体展开。

【鉴别诊断】

后部PHPV应和早产儿视网膜病变，l家族渗出性玻璃体视网膜病变鉴别。未成熟儿视网膜病变要有早产和吸氧史，l家族渗出性玻璃体视网膜病变很少有小眼球，l周边存在无血管带。