原发性闭角型青光眼(primary1angle-closure1glaucoma)是因原先就存在的异常虹膜构型而发生的前房角被周边虹膜组织机械性阻塞，l导致房水流出受阻，l造成眼压升高的一类青光眼。原发性闭角型青光眼的发病有地域、i种族、i性别、i年龄上的差异：i主要分布在亚洲地区，l尤其是在我国；黄种人最多见，l黑人次之，l白人最少；女性多见，l男女之比约为1：i3，l与正常女性的前房角较窄的解剖结构有关；多发生在40岁以上，l50～70岁者最多，l30岁以下很少发病。我国目前原发性闭角型青光眼的患病率为1.79％，l40岁以上人群中为2.5％，l与原发性开角型青光眼的比例约为3：i1，l是我国最常见的青光眼类型。
西方国家对原发性闭角型青光眼的认识与我国现有的概念不同，l主要在于青光眼的诊断标准的差异。他们认为诊断青光眼必须有视神经和(或)视野的损害，l将原发性闭角型青光眼急性大发作称为急性房角关闭，l将已有房角粘连而尚未发生视神经损害的称为慢性房角关闭，l将临床前期眼称为有可能发生房角关闭眼，l但如果没有视神经和(或)视野的损害，l则均不属于青光眼。因此，l从他们的流行病学资料中所得到的我国原发性闭角型青光眼患病率与我们自己统计的就有差异。目前，l我国尚未有青光眼的发病率资料，l亟待开展这方面的流行病学研究。自1960年代起我国就已对原发性闭角型青光眼临床表现进行了系统的观察，l总结了其临床病程的演变规律，l归纳出原发性闭角型青光眼的临床分期，l并提出根据不同分期进行不同方式的干预治疗。国内大量临床文献报道了遵照这些原则对临床前期和间歇缓解期的原发性急性闭角型青光眼进行的预防性虹膜周边切除(开)术，l能有效地阻止青光眼的发作和视神经视野损害的发生。目前正在进行全国范围内多中心、i随机对照的前瞻性临床研究来获取进一步的科学评价。
【病理生理与发病机制】
瞳孔括约肌与晶状体前囊膜密切接触有可能造成虹膜后面压力增高，l使易感个体的虹膜向前膨隆并阻塞小梁网，l导致眼压升高。瞳孔与晶状体的相对位置被称为“生理性瞳孔阻滞”。原发性闭角型青光眼的发生须具备两个因素：i眼球解剖结构的异常以及促发机制的存在。
1.眼球解剖结构的异常11原发性闭角型青光眼的眼球有着其特征性的解剖结构(图12-2)，l即前房较浅(尤其周边前房)，l角膜(相对)较小，l晶状体相对较大较厚(随着年龄的增长尤其明显)，l房角入口狭窄；加之眼球轴长较短，l形成晶状体位置相对偏前，l使得相对狭小的眼前段更为拥挤。晶状体的前表面与虹膜紧贴的面积增大，l增加了生理性瞳孔阻滞，l使得房水从后房经由瞳孔流向前房的阻力增加，l造成后房压力升高，l将相对组织薄弱的周边虹膜向前推移。因此，l使已狭窄的房角易于关闭堵塞。
2.促发机制的存在11原发性闭角型青光眼的发生往往有内在的或外在的促发因素，l包括眼局部的，l全身性的；生理性的或病理性的。临床上最多见的是情绪波动，l亦见于过度疲劳、i近距离用眼过度、i暗室环境、i全身疾病等等。可能机制是这些刺激直接或通过内分泌系统引起眼部植物神经功能的紊乱，l交感-副交感系统失去平衡，l使得瞳孔扩大并加重瞳孔阻滞；或睫状肌调节痉挛，l顶推根部虹膜向前；或周边虹膜触碰磨擦小梁组织，l加之眼局部血管舒缩功能失调，l共同导致了狭窄的房角堵塞关闭，l促使青光眼发病。
图12-211原发性闭角型青光眼浅前房
原发性闭角型青光眼的解剖结构因素已被越来越精确的众多研究手段如眼球的光学、i超声波乃至超声生物显微镜(UBM)等生物测量所证实；在促发因素方面，l也见有越来越多的关于神经血管调节功能、i内分泌因子乃至精神心理因素的定量分析等研究。随着更广泛深入的探索，l其分子生物学的发病机制将会逐步被揭示。
【临床表现】
原发性闭角型青光眼的临床表现比较复杂，l随着认识的不断深入，l更多地将临床发展规律与其病理发展过程相结合，l主要有急性和慢性二种临床表现型(也有再分为亚急性，l即介于急、i慢性之间)。
1.急性闭角型青光眼(acute1angle-closure1glaucoma)11临床上多见于虹膜膨隆型的明显窄房角眼，l相对性瞳孔阻滞较重，l房角呈“全”或“无”的方式关闭，l可伴有程度上的不同。由于房角关闭突然且范围较大，l因此一般有眼压升高的明显表现。根据其临床发展规律，l可分为四个阶段。
(1)临床前期：i指具有闭角型青光眼的解剖结构特征：i浅前房，l窄房角等，l但尚未发生青光眼的患眼。这里有二种情况：i一类是具有明确的另一眼急性闭角型青光眼发作病史，l而该眼却从来未发作过。临床资料表明二眼发作间隔最长者可达数十年。另一类是没有闭角型青光眼发作史，l但有明确的急性闭角型青光眼家族史，l眼部检查显示具备一定的急性闭角型青光眼的解剖特征，l暗室激发试验可呈阳性表现。这些眼，l均被认为是处于临床前期，l存在着急性发作的潜在危险。
(2)发作期：i一旦周边虹膜堵塞了房角，l房水不能外引流，l眼压就立即上升，l随之出现一系列临床症状，l即为闭角型青光眼的发作。开始时，l患者感到有些轻微的眼胀和头痛，l或者恶心感，l白天视物呈蒙雾状，l夜晚看灯光则有虹视。根据发作的临床表现，l可分为两类：i
1)典型的大发作：i即所谓急性大发作。起病急和明显的眼部体征表现是其特征。多为一眼，l亦可双眼同时发作。由于房角突然大部分或全部关闭，l眼压急剧上升，l出现明显的眼痛、i头痛，l甚至恶心呕吐等症状；视力可高度减退，l可仅存光感。眼部检查可见球结膜水肿，l睫状充血或混合充血，l角膜水肿呈雾状混浊，l瞳孔扩大，l多呈竖椭圆形或偏向一侧，l对光反应消失，l前房很浅，l以及眼部刺激征等，l眼底则常因角膜水肿而难以窥见。眼球坚硬如石，l测量眼压多在50mmHg以上，l可超过80mmHg。进一步裂隙灯检查可见角膜上皮水肿，l角膜后可有虹膜色素沉着(色素性KP)，l房水闪辉，l虹膜水肿、i隐窝消失。发病略久的青光眼，l尚可见虹膜色素脱落及/或扇形萎缩。晶状体前囊下可呈现灰白色斑点状、i粥斑样的混浊，l称为青光眼斑(图12-3)。这些征象一般出现在眼压急剧升高而持续时间较长的情况下，l即使眼压下降后也不会消失，l作为急性大发作的标志而遗留下来。
在眼压下降、i角膜恢复透明后，l应行房角检查。房角有可能重新开放，l或有局部粘连，l小梁网上有色素粘着，l甚或纤维紊性渗出等。如房角大部分已粘连，l则眼压必将回升。角膜水肿消退后的眼底检查可见到静脉轻度充盈，l视网膜上偶可见到出血斑点。如高眼压持续时问较短，l则视乳头可正常或略充血；如高眼压持续较长，l则除视乳头充血外，l可见视网膜轻度水肿(回流障碍)；如高眼压持续过久，l则可出现视乳头苍白(缺血)，l或视网膜中央静脉阻塞性出血。
图12-311原发性闭角型青光眼急性大发作青光眼斑
急性发作如持续时间短，l眼压控制及时，l一般视力可以逐渐恢复，l视野也保持正常。如未能及时得到控制，l眼压水平过高时，l可在短期甚至数日内导致失明。多数患者可或多或少得到缓解，l从而转入慢性进展期。
2)不典型发作：i亦称小发作。临床特点是患者自觉症状轻微，l仅有轻度眼部酸胀、i头痛。视力影响不明显，l但有雾视、i虹视现象。眼前部可以没有显著充血水肿，l角膜透明度稍有减退，l只有在裂隙灯检查下，l才能看到轻度角膜上皮水肿。瞳孔形态正常，l反应略显迟钝，l虹膜则大多呈膨隆现象，l前房较浅。眼底可见视乳头正常，l偶可见到视网膜中央动脉搏动。眼压一般在30～50mmHg，l亦可高达80mmHg。发作时间短暂，l经休息后可能自行缓解。对这种症状轻微和没有明显充血的不典型发作，l也有称之为亚急性临床表现型。
由于眼内组织，l特别是虹膜没有因这种发作而发生明显的充血水肿，l虹膜与小梁网组织虽然紧贴，l但不会像急性发作那样很快形成永久性的粘连，l只要及时缩小瞳孔，l房角仍可重新开放，l发作比较容易控制。但如不解除瞳孔阻滞因素，l则再度发作仍难避免，l而每次发作都可产生部分房角损伤和永久性粘连。在大部分房角形成粘连以后，l就进入到了慢性进展期。
上述两种不同的临床表现与房角关闭的速度和范围、i眼压升高的程度和持续时间，l以及可能的血管神经反应性等因素有关。
(3)间歇缓解期：i闭角型青光眼的发作，l特别是不典型发作，l如果通过及时治疗(小发作亦可自行缓解)使关闭的房角又重新开放，l眼压下降，l则病情可得到暂时的缓解或稳定一个相当长的时期，l这阶段称为间歇缓解期。此期的时间可长可短，l长者可达1～2年或更长，l短者1～2月即可再次发作，l个别甚至数日内再发作。反复的小发作，l可以形成局部小范围的房角粘连，l但并不影响其余大部分重新开放的房角的房水引流功能，l因而临床上眼压仍正常，l房水流畅系数(C值)亦正常。只是当这种粘连的范围逐渐扩展到一定程度时，l才表现出眼压的升高，l从而进入慢性进展期。但如果是药物控制的眼压下降而房水C值未改善，l房角大部分仍粘连关闭，l不能算是间歇缓解期。
(4)慢性进展期：i房角关闭过久，l周边部虹膜与小梁网组织产生了永久性粘连，l眼压就会逐渐持续升高，l病程转入慢性期而继续发展，l这种状况称为慢性进展期。如果是发生在急性发作未能控制的基础上，l则在早期仍保留着急性期的症状和体征，l但程度减轻。到后期则仅留下虹膜、i瞳孔以及晶状体方面的体征。如果是通过不典型发作而来，l则除了房角大部分或全部粘连外，l亦可无其他症状或体征。另一种情况也可进入慢性进展期，l即在一些间歇缓解期、i甚至临床前期的患者，l因不愿手术治疗而长期滴用缩瞳剂，l虽然避免了急性或亚急性的发作，l但房角粘连却在逐步缓慢地进行着，l当达到一定程度时则表现出眼压的持续升高。
慢性进展期的早期，l眼压虽然持续升高，l但视乳头尚正常。到一定阶段时，l视乳头就逐渐凹陷和萎缩，l视野也开始受损并逐渐缩小，l最后完全失明(绝对期)。确定病程已进入慢性进展期的主要依据是眼压升高，l相应范围的房角粘连，l房水C值低于正常。如果视乳头已有凹陷扩大，l慢性进展期的诊断更可确定。
急性闭角型青光眼的慢性进展期与慢性闭角型青光眼是二个不同的概念，l虽然在处理原则上基本相同，l但有必要对其有所认识和区别。
2.慢性闭角型青光眼(chronic1angle-closure1glaucoma)此类青光眼的眼压升高，l同样也是由于周边虹膜与小梁网发生粘连所致。但其房角粘连是由点到面逐步发展的，l眼压水平也随着房角粘连范围的缓慢扩展而逐步上升。所以临床上没有眼压急剧升高的相应症状，l眼前段组织也没有虹膜萎缩、i瞳孔变形等急性闭角型青光眼的表现，l而视神经乳头则在高眼压的持续作用下，l逐渐形成凹陷性萎缩，l视野也随之发生进行性损害。往往不易引起患者的警觉，l只是在作常规眼科检查时或于病程晚期患者感觉到有视野缺损时才被发现，l因此更具有潜在的危害性。慢性闭角型青光眼多见于50岁左右的男性，l临床表现像原发性开角型青光眼，l但其周边前房浅，l中央前房深度可以正常或接近正常，l虹膜膨隆现象不明显，l房角为中等狭窄，l可呈多中心地发生点状周边虹膜前粘连。由于其病程的慢性特征，l临床难以做出像急性闭角型青光眼那样的明确分期。在病程的早期，l尽管眼压、i眼底和视野均正常，l但存在房角狭窄，l或可见到局限性的周边虹膜前粘连。随着房角粘连的扩展，l眼压升高多为中等程度，l常在40～50mmHg。到病程中、i晚期眼底有典型的青光眼性视神经乳头损害征象出现，l相应地伴有程度不等的青光眼性视野损害。
为什么慢性闭角型青光眼的表现与急性闭角型青光眼的不同?机制尚未明确，l可能系因慢性闭角型青光眼的眼球虽然亦有前房较浅，l房角较窄，l晶体较厚等解剖变异，l但其眼轴不短，l而且眼前段的解剖变异程度也较急性闭角型青光眼的要轻，l所以瞳孔阻滞因素不明显。临床观察到其房角的粘连最早出现在虹膜周边部的表面突起处(称嵴突，lcrest)，l慢性闭角型青光眼的虹膜根部常可见到较多的嵴突，l可能与该处的虹膜较靠近小梁网，l更容易与小梁网接触有关。粘连以点状开始，l逐渐向二侧延伸扩展，l房角逐渐被损害，l眼压也逐渐升高。在这样一个漫长的过程中，l患者可以逐渐适应高眼压的病理状况，l因此可以表现得非常“安静”而无自觉症状。导致周边虹膜逐步与小梁网发生粘连的因素可能是多方面的，l但房角狭窄是最基本的条件。
【诊断与鉴别诊断】
对急性闭角型青光眼发作时所表现出的典型症状，l一般诊断并不困难。但如果症状不够典型，l检查又不仔细，l有时亦会将急性青光眼发作误诊为急性虹膜睫状体炎，l尤其是伴有前房纤维素性渗出并且眼压已降低时，l通过相反的扩瞳治疗而使病情恶化。这时的诊断检查有几点很重要：i闭角型青光眼发作后瞳孔常常扩大，l前房浅，l房角窄，l还可以从另一眼也存在的闭角型青光眼解剖特征来协助诊断；如原发病为急性虹膜睫状体炎，l则瞳孔常是缩小的，l前房深度和房角均正常，l对侧眼的正常解剖结构也有利于鉴别诊断。此外，l急性发作患者因剧烈的头痛、i恶心、i呕吐等全身症状而忽视了眼部的表现和检查，l以至于将青光眼误诊为偏头痛、i急性胃肠炎等内科疾病的，l甚至给予解痉药如654-2、i阿托品等治疗反而加剧病情的情况，l也偶有发生。
慢性闭角型青光眼除了视物模糊、i视野缺损外，l常缺乏自觉症状，l如果检查不细致，l可被漏诊或误诊为老年性白内障、i开角型青光眼等而贻误有效的治疗。强调细致认真的眼部检查，l尤其前房角的检查非常必要。
处在间歇缓解期的闭角型青光眼，l一切似乎都“正常”，l诊断也较困难，l主要依靠病史。凡是年龄在40岁以上，l特别是女性患者具有浅前房、i房角窄的解剖特点，l并有发作性的虹视、i雾视、i头痛或鼻根部酸胀等病史，l均应怀疑其可能，l进行细致检查和严密随访，l必要时可考虑激发试验以明确诊断。临床前期眼主要根据另一眼的发作史和房角狭窄的特征，l以及激发试验的阳性来诊断。临床常用的激发试验主要是暗室试验，l该试验比较安全，l阳性率约为30％。方法是测量眼压后嘱患者在暗室内保持清醒不入睡且睁眼1小时，l然后在暗室内弱光下再测眼压一次。若前后眼压相差9mmHg以上则为阳性。眼压升高的机制与瞳孔扩大，l加重瞳孔阻滞，l引起房角关闭有关。改良的暗室俯卧或反坐在椅子上将头低俯在椅背上1个小时，l利用体位加重瞳孔阻滞等促发房角关闭，l可提高阳性率到90％。先前的阅读试验因阳性率低，l扩瞳试验因有诱发急性发作的危险性高而基本不用。激发试验是协助诊断的手段，l但试验阴性结果并不一定就能排除闭角型青光眼的诊断。
对闭角型青光眼应详细询问病史，l并进行全面细致的检查，l尤其强调房角检查，l才能作出准确的诊断和分期，l以利于治疗。
【治疗】
闭角型青光眼的诊断一旦确立，l就应根据其所处的不同阶段及时给予相应的治疗。
1.临床前期眼11治疗目的是预防发作，l主张及时作周边虹膜切除术(iridectomy)或激光周边虹膜切开术(iridotomy)解除瞳孔阻滞(图12-4)。对于暂时不愿手术者应给予预防性滴用缩瞳剂，l常用的是1％的毛果芸香碱(pilocarpine，l匹罗卡品)2～3次/日，l并定期随访。
图12-411周边虹膜切除术解除瞳孔阻滞（UBM）
2.急性发作眼11挽救视功能和保护房角功能是治疗的二个主要目的。应作急诊全力抢救，l以期在最短时间内控制高眼压，l减少对视功能的损害并防止房角形成永久性粘连。挽救视功能方面，l首先是降低眼压，l常常是促进房水引流、i减少房水生成和高渗脱水三种手段联合应用；其次是及时应用保护视神经的药物。保护房角方面，l常用缩瞳剂和抗炎药物。对急性发作患者的处理，l首先眼局部频滴缩瞳剂，l常用1％毛果芸香碱，l可每15分钟一次，l眼压下降后或瞳孔恢复正常大小时逐步减少用药次数，l最后维持在3次/日。缩瞳剂能够拉离根部虹膜，l开放房角，l既促进了房水引流又保护了房角免于粘连损坏。如果发作眼充血明显，l甚至有前房纤维素性渗出，l可局部或全身应用皮质类固醇制剂，l一则有利于患眼反应性炎症的消退，l二则减轻房角组织的炎症水肿有利于房水引流和减少永久性粘连的发生。对于高眼压状况，l同时合并应用高渗脱水剂和抑制房水生成的药物。高渗脱水剂有甘油、i山梨醇、i甘露醇、i尿素等，l常用20％甘露醇溶液，l1.0～1.5g/kg体重/日，l快速静脉滴注。临床使用时应注意老年患者，l尤其是有高血压和心功能、i肾功能不全，l以及电解质紊乱的患者的全身状况，l以免发生意外。有时脱水太多可加重头痛症状，l应引起注意。房水生成抑制剂有眼局部用和全身用二类。全身应用的主要是碳酸酐酶抑制剂，l常用的有乙酰唑胺(醋氮酰胺)，l250mg/次，l或醋甲唑胺，l25mg/次，l2次/日口服，l眼压控制后可停用。眼局部用的主要有碳酸酐酶抑制剂和β肾上腺素受体(β受体)阻滞剂，l前者为2％杜塞酰胺、i1％布林佐胺滴眼液，l3次/日，l后者有0.5％噻吗洛尔、i0.25％倍他洛尔、i2％卡替洛尔、i0.3％美替洛尔及0.5％左布诺洛尔等滴眼液，l可选用一种，l2次/日，l能有效地协助高眼压的控制。
急性发作的患眼，l如果采取上述治疗措施后3天内眼压仍持续在50～60mmHg以上，l则应考虑及时手术治疗。这时由于房角多已粘连丧失功能，l只能做眼外引流术，l但在眼部组织水肿，l充血剧烈的情况下施行手术，l组织炎症反应大，l易发生手术并发症，l滤过泡也容易纤维瘢痕化，l往往效果较差。对于虹膜萎缩和瞳孔固定散大的急性发作眼，l滤过性手术以虹膜嵌顿术(iridencleisis)为好。术前术后加强皮质类固醇的应用，l可减少手术的失败。如果药物治疗眼压能被控制，l则可参照不典型发作控制后的处理原则，l选作眼内或眼外引流手术。
对于眼压升高的青光眼，l尤其是急性发作的青光眼，l及时给予全身应用自由基清除剂、i抗氧化剂如维生素E、i维生素C等，l可对受损的视网膜视神经组织起到一定的保护作用。
闭角型青光眼的不典型发作，l一般能较快控制，l常常将缩瞳剂、iβ受体阻滞剂、i碳酸酐酶抑制剂联合应用。眼压下降后，l可逐步减少至停用β受体阻滞剂和碳酸酐酶抑制剂。如眼压不再升高，l房角大部分或完全开放，l则说明具备眼内引流条件，l可作周边虹膜切除/切开术。另一方面，l如眼压再度回升，l则表示房角的房水引流功能明显受损，l只能选作眼外引流手术，l如小梁切除术(trabeculectomy)等滤过性手术(图12-5)。
3.间歇缓解期眼11治疗目的是阻止病程进展。因房角完全或大部分开放，l眼压正常，l施行周边虹膜切除/切开术，l解除瞳孔阻滞，l防止房角的关闭。暂时不愿手术者，l则应在滴用缩瞳剂的情况下加强随访。
4.慢性进展期眼11治疗目的是控制眼压。因房角已大部分粘连或全部粘连，l房水引流功能已失去代偿，l眼压升高，l只能选择眼外引流术，l通常选作小梁切除术或巩膜咬切术。眼外引流术术前眼压应尽可能地控制到正常范围，l如果控制在30mmHg以下施行青光眼滤过性手术会比较安全。
图12-511青光眼小染切除术
5.慢性闭角型青光眼11早期病例及相对“正常”的眼，l处理原则上同急性闭角型青光眼的间歇缓解期和临床前期眼。根据其特殊的房角解剖特征——较多嵴突，l对这些患眼施行周边虹膜切除/切开术的同时进行周边虹膜成形术(irioplasty)可能效果更好，l但组织损伤反应较大，l其远期效果尚待得到临床的进一步证实。对于中、i晚期的病例，l因房角大多数失去正常房水引流功能，l眼压已升高，l则只适于选作滤过性手术——小梁切除术了；同时因已存在高眼压对视网膜视神经的损害，l应给予神经保护治疗。
6.伴有白内障的闭角型青光眼11原发性闭角型青光眼常常存在晶状体较大造成的眼前部拥挤，l如系伴有明显白内障的病例可行白内障摘除手术。在临床前期眼、i间歇缓解期眼仅仅只需做白内障摘除和人工晶状体植入手术就可完全解除其病理解剖结构的异常，l达到加深前房、i开放房角的青光眼治疗效果。在慢性进展期的早期病例眼也可单独行白内障摘除和人工晶状体植入手术，l并在术中施行房角周边虹膜前粘连机械分离术，l以期开放房角。部分病例可以获得较为满意的效果，l但对于房角粘连已久的病例术后往往需要加用局部降眼压药，l或联合青光眼滤过性手术才能较好地控制眼压。
7.绝对期的青光眼11治疗目的仅在于解除症状，l多需手术治疗，l应尽量避免眼球摘除给患者带来的精神痛苦。如果仅仅是大泡性角膜病变引起的症状，l只需配戴软性角膜接触镜即可。