这类独特的青光眼仍属原发性的，l但与前述的闭角型和开角型青光眼不同。
(一)高褶虹膜性青光眼
高褶虹膜(plateau1iris)结构是指虹膜根部前插在睫状体上，l虹膜周边部成角状高褶向前再转向瞳孔区的解剖结构，l其特征是房角窄，l虹膜平坦，l但前房并不浅(图12-9)。较少见，l女性患者较多，l常有闭角型青光眼家族史，l也较瞳孔阻滞性闭角型青光眼年轻，l多在30～50岁。其房角可自发关闭，l或瞳孔扩大后关闭，l尤其是在周边虹膜切除术后瞳孔扩大仍会发生房角关闭，l有时呈急性闭角型青光眼样发作。说明相对瞳孔阻滞因素在发病(房角关闭)机制中所起的作用远较在虹膜膨隆型的浅前房闭角型青光眼中的要小。依据虹膜褶的高度可分完全性和不完全性两种。完全性即虹膜褶较高并且整个房角圆周均有，l多为急性表现；不完全性的则虹膜褶较低并且不完整，l多为慢性过程。
图12-911高褶虹膜(UBM)
高褶虹膜引起的眼压升高，l可用虹膜周边切除术后的暗室试验阳性结果来明确诊断，l房角检查在暗光下呈关闭状，l亮光下呈开放状。
高褶虹膜性青光眼的治疗需用缩瞳剂，l也可施行激光周边虹膜成形术来拉平高褶加宽房角。如果已发生粘连，l房角功能破坏，l则只能进行滤过性手术治疗。
(二)恶性青光眼
青光眼药物或手术治疗后眼压不但未下降反而升高，l前房消失，l病情更重，l称为恶性青光眼(malignant1glaucoma)，l又称为睫状环阻滞性青光眼(ciliary-block1glaucoma)，l房水引流错向性青光眼(aqueous1misdirection1glaucoma)。这是一组多因素的难治性青光眼，l可为原发性，l也可是继发性的。多见于眼前段手术(青光眼、i白内障等)后，l亦见于缩瞳剂治疗以及自发性的。好发于小眼球、i短眼轴、i大晶状体的闭角型青光眼患眼。其病理机制是睫状体的肿胀或肥大、i前转，l晶状体悬韧带松弛，l导致晶状体虹膜膈前移，l瞳孔缘被晶状体前部紧紧顶住，l并且将虹膜整个推向小梁网和角膜，l关闭房角，l前房极浅或消失。房水在睫状突、i晶状体赤道部和前玻璃体界面的附近向前流动受阻(睫状环阻滞)，l返流向后进入玻璃体腔或玻璃体后间隙积聚(房水引流错向)，l玻璃体内压力增高，l又进一步顶推晶状体虹膜膈向前，l产生恶性循环，l形成其特殊的临床表现：i前房消失，l眼压不断升高。
需要与类似病理状况鉴别的主要有：i①瞳孔阻滞性青光眼，l可以通过周边虹膜切除(开)术后前房加深来加以区别。②脉络膜上腔出血，l可发生在手术中或手术后数天内，l如量多可造成浅前房和高眼压，l眼底和B超检查可明确。③脉络膜脱离，l一般为伴有低眼压的浅前房，l易于识别，l但如果恢复较慢，l时间较长，l眼外引流的滤过泡消失，l瘢痕化后眼压可升高，l应注意分析辨别。
恶性青光眼一旦确诊，l应立即采取积极措施，l以恢复前房，l降低眼压。
药物治疗主要有：i①睫状肌麻痹剂，l松弛睫状肌，l加强晶状体悬韧带的张力，l使晶状体后移。常选用1％～4％阿托品滴眼液，l4～5次/日，l夜间加用阿托品眼膏。②降眼压药物，l用高渗脱水剂和减少房水生成药物，l可以使玻璃体脱水浓缩，l降低眼压。③皮质类固醇抗炎治疗，l局部或全身应用，l减少组织水肿和炎症反应，l减轻组织细胞损伤，l可以促进睫状环阻滞的解除。
激光治疗，l在无晶状体眼、i人工晶体眼可用Nd：iYAG激光作晶状体后囊膜及玻璃体前界膜的切开治疗，l利于玻璃体内积液的向前引流。也可直视或经房角镜或经眼内窥镜作睫状突的激光光凝，l使其皱缩而解除阻滞，l常选用氩激光。
如上述治疗无效，l则需施行手术治疗：i①抽吸玻璃体积液术；②晶状体摘除联合玻璃体切除术，l需将玻璃体前界膜尽量完全切除。单纯的晶状体囊外摘除约有50％患者复发。
(三)正常眼压性青光眼
具有与其他类型青光眼类似的视乳头凹陷扩大和视野缺损但缺乏明显眼压升高的证据，l一般认为与高眼压性开角型青光眼是属同一类原发性青光眼的不同表现型，l有称低压性青光眼，l但眼压实际上是在统计学正常值范围内，l按病因治疗及个体化原则而言，l用正常眼压性青光眼(normal1tension1glaucoma)的概念是否确切尚待商榷。国外报道约占开角型青光眼的20％～50％，l尤以亚洲，l特别是日本、i韩国最多。流行病学调查以40～60岁年龄组最多，l女性患者明显多于男性患者，l国内报道不多，l可能是诊断标准差异所致。
临床特征：i就诊主诉为视力减退和视野模糊、i缺损，l早期往往由于无症状和中心视力尚好而延误，l主要是眼底视神经乳头的改变。与高眼压性青光眼比较，l正常眼压性青光眼的杯凹较浅、i较坡，l颞侧和颞下象限的盘沿更窄，l视乳头周围的晕轮(halos)和萎缩征较多，l视乳头出血发生率较高。视乳头杯凹与视野损害不成比例，l即同样的视野缺损，l正常眼压性青光眼的C/D比值较高眼压性青光眼的C/D比值要大。正常眼压性青光眼的视野损害具有以下特征：i视野缺损靠近固视点的比例较大，l上半缺损较多，l局限性缺损较多，l且损害较深，l边界较陡。虽然这类青光眼的眼压在正常范围内，l但存在日夜波动，l平均眼压偏于正常范围的高限一侧(18～20mmHg)，l说明这类青光眼的视神经损害阈值降低，l不能承受相对“正常”的眼压。研究认为可能与视网膜和脉络膜血管自身调节异常所致缺血缺氧、i视神经和视网膜神经节细胞的自身免疫损伤等有关。
正常眼压性青光眼的易患危险因素有：i近视眼，l血压异常(低血压或高血压)，l血流动力学危象(如失血、i休克)，l血液流变学改变(如高血粘度等)，l自身免疫疾病，l心血管疾病尤其是周围血管痉挛(如雷诺氏症，l偏头痛)等。
正常眼压性青光眼的诊断需综合眼部和全身检查以及完整细致的病史，l一般认为峰值眼压不应超过21mmHg。需与下列情况鉴别：i①具有较大日夜眼压波动的高眼压性开角型青光眼，l可进行24小时眼压，l尤其是夜间眼压的监测，l且需除外短期与长期波动眼压。②已经缓解的高眼压性青光眼遗留有扩大的视乳头杯凹和视野损害。③非青光眼性视神经病变，l如各类视神经萎缩，l缺血性视神经病变等。
正常眼压性青光眼一般进展较慢，l视野损害常以年计，l影响其预后的因素有：i在正常范围内相对较高的眼压；较深的局部性视杯切迹；视神经乳头出血；全身低血压和血循环不足、i血液流变学异常、i自身免疫疾病等。治疗主要是降低眼压和改善循环，l保护视神经。通常认为以降低原先眼压水平的1/3为好，l药物宜选择不影响血管收缩的降眼压药如碳酸酐酶抑制剂、iα2肾上腺素能激动剂、i前列腺素类衍生物和有扩张血管作用的降眼压药。一般来说，l药物难以控制眼压或病情仍在进展，l才考虑手术治疗。可采用较薄(约1/3～1/4厚)巩膜瓣的小梁切除术或非穿透小梁术来获得较低的眼压。目前重视改善眼局部血供治疗，l常选用钙离子通道阻滞剂和5-羟色胺拮抗剂等，l有利于增进视网膜视神经的血循环。同时应用视神经保护剂如抗自由基药物和阻断谷氨酸神经毒性药物，l是较为理想的治疗，l但这方面的特效药物尚待临床评价。
(四)色素性青光眼
以色素颗粒沉积于房角为特征的一种青光眼。有色素播散综合征(pigment1dispersion1syndrome)与色素性青光眼(pigmentary1glaucoma)之分。色素播散综合征的发病机制是反向瞳孔阻滞：i中周部虹膜后凹，l与晶状体悬韧带接触、i摩擦，l导致虹膜色素上皮的色素释放。色素性青光眼的小梁网房水外流受阻并非色素颗粒的单纯性阻塞，l还与小梁内皮细胞吞噬功能异常等有关。
临床特征：i色素性青光眼在西方国家约占青光眼的1％～1.5％，l我国少见。不伴有眼压升高的色素播散综合征占人群的2.45％(白人)，l男女相同，l而色素性青光眼多累及年轻男性，l近视眼是危险因素。裂隙灯下可见到Krukenberg梭，l位于角膜后中下部的角膜内皮上，l呈垂直向梭形色素沉着，l下端稍宽。虹膜的前表面也可有色素沉着，l多在轮沟内，l周边虹膜透光缺损早期较少，l随着病程进展可逐步增加，l呈整个环状的散在分布，l约80～90个，l与后面的晶状体悬韧带数目一致。整个前房角，l尤其是功能性小梁网有明显的深棕色、i黑色色素沉着，l小梁网色素沉着的程度通常为3～4级(图12-10)。色素播散过程有活动期(多与震动性运动有关)和静止期。如果眼压＜21mmHg，l称色素播散综合征，l如眼压＞21mmHg，l则称色素性青光眼，l整个色素播散综合征中约1/3发生青光眼。
图12-1011前房角小梁网明显色素沉着
临床上根据其特征性表现，l易于作出诊断。用UBM可提供纵切面观察周边虹膜后凹的形态及其与晶状体悬韧带的关系，l有助诊断。需要与其它小梁网色素异常病理状况作鉴别。
色素性青光眼的治疗有：i①药物治疗，l降眼压选用β受体阻滞剂，l碳酸酐酶抑制剂等，l缩瞳剂作用尚待评价。②激光治疗，l小梁成形术针对升高的眼压治疗。周边虹膜成形术同时作周边虹膜切开术可以解除其反向瞳孔阻滞。③手术，l周边虹膜切除术术后见到虹膜变得平坦，l其效果需长期随访验证。滤过性手术适用于已有明显视神经或视功能损害的患眼。
(五)剥脱性青光眼
剥脱综合征(exfoliation1syndrome)为一类常伴发青光眼的系统性、i特发性疾病。在剥脱性青光眼(exfoliative1glaucoma)患眼内见到灰色斑片样物质，l曾有青光眼囊片(glaucoma1capsulare)和假性剥脱(pseudoexfoliation)等名称。剥脱综合征多见于北欧、i50岁以上患者，l无明显遗传性，l发病率从0.4％～38％不等，l与白内障正相关。剥脱综合征患者中青光眼的发病率为7％～63％不等。剥脱综合征男女比为1：i3，l但男性患者发生青光眼的约比女性多一倍。欧洲地区多累及双眼，l美洲地区多累及单眼。剥脱综合征的发生机制目前尚未明了，l普遍认为是一种与细胞表面相关物质过多产生或异常破损相关的细胞外间质疾病。
临床特征：i灰白色物质沉积在晶状体前表面是重要的诊断体征(图12-11)。典型分三个区带：i相对匀质的中央盘区；周边的颗粒层带；分隔二者的洁净区。剥脱物质可呈现于虹膜、i瞳孔缘、i角膜内皮、i前房角、i晶状体悬韧带和睫状体，l白内障摘除术后可见于晶状体后囊膜、i人工晶体、i玻璃体前界面以及玻璃体条索上。此外，l剥脱物质也存在于眼球外的眼部组织以及眶外组织器官中，l主要局限在结缔组织或筋膜部分。晶状体表面的剥脱物质也引起虹膜色素上皮的破损和释放色素颗粒。
剥脱性青光眼典型地表现为开角型青光眼，l系剥脱物质和色素颗粒共同阻塞小梁网，l以及小梁网内皮细胞功能异常所致。25％可呈急性眼压升高，l部分病例可伴发闭角型青光眼。
图12-1111晶状体前表面剥脱物质
需鉴别的有色素播散综合征和囊膜剥离疾病(capsular1delamination，l真性剥脱)，l后者见于高温作业者，l伴白内障但少有青光眼，l系热源性白内障中卷起的透明膜。另外虹膜睫状体炎或铜异物等引起的毒性剥脱，l外伤所致的损伤性剥脱，l依有关病史和体征可资鉴别。
剥脱性青光眼平均眼压较高，l视功能损害进展较快，l对药物治疗的反应也差。药物治疗降眼压可选用β受体阻滞剂、i碳酸酐酶抑制剂等。缩瞳剂能减少瞳孔运动，l减少剥脱物质和色素播散，l又改善房水引流，l但易于形成后粘连，l有的病例加重病情。激光小梁成形术用于开角型青光眼，l周边虹膜切开术适用于瞳孔阻滞的解除。如上述治疗无效，l则只能施行小梁切除手术治疗。