1.虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal1endothelial1syndrome，lICE综合征)11是一组伴有继发性青光眼的疾病，l包括Chandler综合征、i原发性虹膜萎缩或进行性虹膜萎缩(essential1or1progressive1iris1atrophy)和Cogan-Reese虹膜痣综合征(iris1nevus1syndrome)。共同的特点是角膜内皮细胞的特征性异常，l导致不同程度角膜水肿，l前房角进行性关闭伴青光眼，l以及一系列虹膜改变(图12-17)。确切病因不明，l多认为可能是获得性的炎症或病毒感染所致。其组织病理显示角膜内皮细胞异常是最根本的改变，l房角内见到一层细胞样膜，l延续到虹膜前表面。

临床特征：i中青年女性多见，l很少有家族史，l最常见的主诉是虹膜异常、i瞳孔形状和位置异常、i视力减退和眼痛。临床上绝大多数为单眼性表现，l对侧眼通常有亚临床的角膜内皮异常。病程早期，l角膜水肿、i视力模糊。前房角见周边前粘连，l常延伸至或超过Schwalbe线。虹膜则表现为不同程度的萎缩，l伴瞳孔移位和色素外翻，l并形成虹膜裂洞。后期发生青光眼，l约见于一半的ICE综合征患眼，l原发性虹膜萎缩和Cogan-Reese虹膜痣综合征伴发的青光眼程度较重。

图12-1711虹膜角膜内皮综合症虹膜、i瞳孔及角膜改变

ICE综合征中各自的特征是：iChandler综合征的角膜水肿发生早且重，l而虹膜改变轻微或缺乏；原发性虹膜萎缩以虹膜异常为主，l有明显的瞳孔移位、i虹膜萎缩和裂洞形成，l常进行性发展；Cogan-Reese虹膜痣综合征以虹膜结节或较弥漫、i平坦的虹膜痣为主，l伴不同程度的虹膜萎缩和角膜水肿。在ICE综合征中Chandler综合征约占1/2，l原发性虹膜萎缩和Cogan-Reese虹膜痣综合征约各占1/4。

需要与ICE综合征鉴别的疾病有：i①角膜内皮疾病如后部多形性营养不良，lFuchs内皮营养不良；②虹膜溶解萎缩如Axenfeld-Rieger综合征，l虹膜劈裂；③虹膜结节如虹膜黑变病，l神经纤维瘤病及炎性结节。

治疗处理：i目前对ICE综合征尚无理想的治疗。角膜水肿可应用高渗盐水滴眼，l或戴软性角膜接触镜，l最终可以施行角膜移植手术。伴发青光眼的早期，l可用抑制房水生成的药物治疗，l如不能控制，l则需施行滤过性手术。常规小梁切除术往往因细胞样膜长入滤过通道而失败，l可选择青光眼减压阀植入术。

2.Sturge-Weber综合征11是一种先天性胚胎早期血管发育畸形，l涉及软脑膜、i眼和颜面，l属于斑痣性错构瘤病，l又称脑三叉神经颜面血管瘤病、i颜面血管瘤综合征、i眼-神经-皮肤血管瘤病。无家族遗传和性别倾向，l病理为呈瘤样异常扩张的薄壁毛细血管。有50％的病例可累及颅内和发生青光眼。青光眼可发生在任何年龄，l但60％见于儿童时期，l可有“牛眼”表现，l40％到成年发病，l多为开角型。青光眼发生机制主要是血管畸形造成动-静脉短路，l表层巩膜静脉压升高，l以及房角发育不良(畸形)或血管瘤造成的浅前房和房角关闭因素等，l导致房水引流障碍；也有认为是房水生成增加所致。

临床表现：i颜面部沿三叉神经第一和第二分支区域见葡萄样紫红色皮肤血管瘤，l常为单侧，l眶上区几乎均累及，l血管瘤区域的面部外观常常肥大。脑膜蔓状血管瘤通常在面部血管瘤的同侧，l可导致癫痫发作、i精神发育迟缓。眼部血管瘤可累及眼睑、i结膜、i表层巩膜、i虹膜、i睫状体和脉络膜。几乎所有发生青光眼的患者都有表层巩膜血管瘤，l表现为患眼有不同程度的表层巩膜血管及球结膜血管扩张迂曲，l同时存在房角和脉络膜血管瘤，l房角镜检查常能见到Schlemm管充血的现象。此外，l受累及处的虹膜色深黑，l偶见视网膜血管曲张，l卧位时眼压可明显升高。有的患眼仅仅在手术中打开球筋膜后才见到弥漫的巩膜血管瘤。

治疗处理：i减少房水生成和改善房水流出易度的药物治疗能起到一定的降眼压效果，l但由于升高了的表层巩膜静脉压常常限制了眼压的下降幅度，l即眼压往往不会低于已增高的表层巩膜静脉压。促进非压力依赖性途径房水流出的降眼压药如前列腺素衍生物滴眼液可能更适合这一类的青光眼。药物治疗难以达到阻止青光眼性损害时应考虑手术，l可以获得较低的眼压，l但滤过性手术的并发症较多。由于静脉压升高，l眼内毛细血管压亦升高，l血管充盈、i葡萄膜组织充血，l滤过性手术易于发生脉络膜渗漏，l甚至有驱逐性出血的危险。所以在施行手术时应特别谨慎。