葡萄膜免疫结构和功能的异常,l主要表现有免疫耐受性的损害、i超敏反应和自身免疫反应。
1.葡萄膜免疫耐受性损害11免疫耐受(immunological1tolerance)的理论最早是由Owen(1946)提出的,l其意义是指对某一特殊抗原的先前接触而产生的特异性无反应表现。对自身组织的耐受性是健康免疫系统的标志,l这种功能体现生理的需要,l使身体的自我成分不应引发免疫反应。新近许多研究证明抑制性T淋巴细胞的活性可以诱导免疫耐受性,l免疫耐受性的产生与抗原的性质、i剂量和免疫系统的健全情况有关。免疫耐受性损害的原因主要是正常被隔离的蛋白抗原从组织中游离出来,lT和B细胞的持续存在的关系,l也可以是某一种异种抗原的交叉反应、i新抗原的形成、i物理化学因素的刺激以及免疫系统的某些缺陷等所造成。免疫耐受的损害可以引起各种疾病,l晶状体蛋白诱发性葡萄膜炎就是机体对晶状体蛋白免疫耐受性被破坏的结果。
2.葡萄膜超敏反应11超敏反应(hypersensitivity)11又称变态反应,l是过强的免疫反应导致组织损伤的免疫病理反应。葡萄膜炎主要由4种超敏反应引起:i
Ⅰ型过敏反应(anaphylactoid1reaction)11是由反应素性抗体IgE与抗原作用,l引起肥大细胞脱颗粒并释放出活性物质,l如组织胺等引起的一系列生物效应反应。本型葡萄膜炎并不多见。
Ⅱ型超敏反应又称细胞毒性反应(cytotoxic1reaction),l是抗体IgG和IgM等与细胞膜表面抗原结合,l激活补体而损伤细胞。研究发现用葡萄膜或视网膜抗原致敏实验动物可产生对葡萄膜组织的补体结合抗体,l葡萄膜炎患者有对葡萄膜抗原的补体结合抗体,l但目前为止这种抗体与细胞毒的关系仍不明确,l好像是炎症的结果而不是原因。比较明确的是脉络膜黑色素瘤的自身破坏反应与此型有关,l色素细胞既是抗原又是靶细胞。
Ⅲ型免疫复合物反应(immune1complex1reaction),l是因机体对免疫复合物清除发生障碍时,l是其沉积而导致组织的损伤,l在受损的组织间隙和血管壁上发生免疫复合物性炎症,l形成的局限性血管炎即Arthus反应,l这种反应被认为是葡萄膜炎发病机制的重要因素。
Ⅳ型超敏反应又称细胞免疫反应(cellular1immune1reaction)或迟发性超敏反应(delayed1hypersensitivity1responses),l是致敏的淋巴细胞接触抗原后转化为淋巴母细胞并分泌淋巴因子,l从而吸引巨噬细胞等引发以单核细胞浸润为主的炎性反应。一般认为此型依赖于T淋巴细胞的活动,l目前多采用体外细胞免疫检测方法,l如淋巴细胞转化试验、i白细胞游走抑制试验等,l以检查血、i眼组织及眼内液体中的抗原抗体情况。
3.葡萄膜自身免疫反应11自身免疫反应是指机体对自身抗原形成抗体和致敏的淋巴细胞,l正常情况下它有协助体内退变成分的清除,l为自然防御性的免疫功能。当这种免疫反应超常,l以致破坏自身的正常组织引起临床症状时,l则形成自身免疫性疾病。自身免疫性疾病的发病原因,l目前认为主要是自身抗原的出现和免疫机制的紊乱。其发病机制主要涉及超敏反应的Ⅱ、iⅢ和Ⅳ。自身免疫性葡萄膜炎目前公认有晶状体过敏性眼内炎和交感性眼炎,l伴发葡萄膜炎的自身免疫疾病有类风湿和风湿性关节炎、i系统性红斑狼疮等,l新近认为结节病、iBehcet病和Vogt-小柳-原田氏病也可能与自身免疫性反应有关。