Vogt-小柳原田综合征(Vogt-Koyanagi-Harada1syndrome，lVKH)又名特发性葡萄膜大脑炎(idiopathic1uvea1encephalitis)，l其特征是双侧肉芽肿性全葡萄膜炎并伴有全身性的脑膜刺激征，l听力障碍，l白癜风，l毛发变白或脱落等病症。本病原因不明，l可能系病毒感染或自身免疫反应所致，l与免疫遗传因素有关。

【临床表现】

发病前多有感冒样或其他前驱症状，l如发热、i头痛、i头晕、i耳鸣、i听力下降和颈项强直等。3～5日以后出现葡萄膜炎表现，l双眼视力明显下降。检查可发现有视盘充血水肿、i后极部视网膜水肿，l甚至浆液性视网膜脱离(图13-2)。部分病人经及时治疗，l眼底病变逐渐消退，l多数则病情进展，l出现前葡萄膜炎，l以至于最终形成全葡萄膜炎。急性炎症持续2个月左右，l活动性炎症逐渐消退，l眼底出现色素脱失及萎缩病灶，l表现为典型的晚霞状改变和DalenFuchs结节。FFA检查，l早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，l以后扩大融合。

除上述表现外，l在疾病的不同时期，l还可出现脱发、i毛发变白、i白癜风等眼外改变。本病容易复发，l往往慢性化，l迁延不愈。常见的并发症有并发性白内障、i继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。

【诊断】

根据病史及临床表现，l结合全身状况即可诊断。眼底荧光造影急性炎症期表现的色素上皮损害，l多发性点状高荧光特征，l对诊断有很大帮助。实验室检查脑脊液发现淋巴细胞增多时，l可协助诊断。

图13-211Vogt-小柳原田病

[A.右侧眼底后部水肿渗出；B.左侧视盘水肿；C.右侧FFA像；D.左侧FFA像]

【治疗】

对初发者主要给予糖皮质激素治疗，l开始给稍大量，l2周后给予维持量治疗。对复发的患者，l在免疫指标确切情况下可考虑应用免疫抑制剂，l但注意其副作用和毒性。