Behcet病又称皮肤-粘膜-眼综合征，l1937年首先由Hulusi1Behcet首先报告，l故而命名。本病为一种影响全身多种器官的慢性疾病，l临床上以葡萄膜炎、i口腔溃疡和皮肤损害为其特征。此病主要发生于远东、i中东和地中海沿岸的一些国家，l我国也常多见。目前原因不明，l可能与病毒感染有关，l或诱发自身免疫反应致病。本病有明显的遗传背景，lHLA-B5超出正常人3～4倍，l眼部炎症明显的更有相关性。

【临床表现】

1.眼部病变11表现为非肉芽肿性反复发作的全葡萄膜炎。病人有畏光、i流泪、i疼痛、i视力下降等症状。眼前部检查可见有睫状充血、iKP、i房水浑浊或有积脓、i虹膜后粘连等改变(图13-3)。眼后节检查可有玻璃体浑浊、i视网膜脉络膜渗出灶、i血管迂曲或有出血等，l后期多出现视网膜血管闭塞。

常见的并发症为并发性白内障、i继发性青光眼、i增生性视网膜病变和视神经萎缩。

2.全身病变11可合并有多发性、i反复发作的口腔溃疡，l皮肤结节性红斑，l痤疮样皮疹等。针刺处出现结节和疱疹(皮肤过敏反应性阳性)是此病的特征性改变。其他还有关节红肿、i血栓性静脉炎、i神经系统损害、i消化道溃疡、i生殖器溃疡等。

【诊断】

诊断主要根据眼部特征及全身合并症的表现。国际葡萄膜炎研究组推荐以下诊断标准：i

1.复发性口腔溃疡(1年内至少复发3次)；

2.下面4项中出现两项即可确诊：i①复发性生殖器溃疡或瘢痕；②眼葡萄膜炎改变；③皮肤结节性红斑、i假毛囊炎或脓丘疹、i非发育期的痤疮样结节；④皮肤过敏反应试验阳性。

图13-311Behcet病11虹膜粘连闪光及KP

[左：i正面观11右：i裂隙光切面观]

实验室检查血沉及白细胞计数，l凝血机制及纤溶功能的检测，l血清免疫功能及HLA分型免疫遗传检测，l有助于诊断。

【治疗】

1.眼前段炎症明显的要行散瞳治疗。

2.糖皮质激素治疗：i对全身病情不太严重的，l眼前段受累，l可给予滴眼剂治疗。眼后部受累，l病情严重，l在短期内又可能造成视功能严重破坏者，l可大剂量短期局部或全身使用糖皮质激素。若伴有全身特别是神经系统损害时，l主要全身应用糖皮质激素，l病情缓解后，l可改维持量。

3.免疫抑制剂治疗：i若在激素治疗3个月以上炎症不能控制时，l可适当选用免疫抑制剂，l如苯丁酸氮芥、i环磷酰胺、i环孢霉素A等。应用过程中，l注意毒副作用。

4.出现并发性白内障、i青光眼时，l应在炎症完全控制下考虑手术。在炎症未完全控制时，l手术易诱使葡萄膜炎复发。