特型葡萄膜炎及相关综合病征:急性视网膜坏死综合征

急性视网膜坏死(acute1retinal1necrosis,lARN),l又名桐泽型(kirisawa)葡萄膜炎,l1971年由日本学者首先报导,l其特征是重度全葡萄膜炎伴有视网膜动脉炎,l周边大量渗出,l视网膜坏死,l玻璃体重度混浊,l后期出现裂孔及视网膜脱离。病因多为疱疹病毒包括HSV和HZV感染所致,l本病可发生于任何年龄,l以成人多见,l男女无差异,l常单眼患病,l治疗困难,l视力预后差。

【临床表现】

一般发病比较隐匿,l临床过程可分为急性炎症阶段、i缓解阶段和后期并发视网膜脱离阶段。

急性炎症时出现眼红、i眼痛或眶周疼痛症状,l早期出现视力模糊、i眼前黑影,l病变累及黄斑区时可有严重视力下降。眼前段可表现为非肉芽肿性轻至中度的炎症反应,l部分发生眼压升高。眼后段早期可有轻度至重度玻璃体浑浊,l以后发展为显著的浑浊,l并出现纤维化,l中周部视网膜出现黄白色浸润水肿病灶,l呈斑块状,l以后融合并向后极部推进。视网膜血管呈炎性改变,l动静脉均可受累,l但以动脉炎为主,l在动脉壁可见黄白色浸润呈节段状(图13-4)。约一个月后进入缓解期,l炎症逐渐消退,l动脉血管闭塞,l视网膜脉络膜萎缩。在后期坏死区常形成多发性视网膜裂孔,l最终引起视网膜脱离,l眼球萎缩。

图13-411视网膜坏死综合症

[左:i炎症期的视网膜动脉炎阶段闭塞改变11右:i后期视网膜周边多发性裂孔形成]

【诊断】

根据临床表现眼底特征可诊断。实验室血清HSV或HZV抗体测定、i玻璃体及视网膜组织活检等,l有助于病因诊断。

【治疗】

①抗病毒制剂11针对单疱病毒或带状疱疹病毒可选用无环鸟苷,l局部及全身口服或静脉滴注。②抗凝剂11可选用肝素,l也可选用小剂量的阿司匹林口服减轻血管闭塞。③糖皮质激素11急性炎症时期在抗病毒治疗的同时可加用糖皮质激素局部或全身应用。④激光光凝11在缓解期对视网膜缺血坏死萎缩部位做光凝,l防止视网膜脱离及增殖性病变的发生。⑤玻璃体手术11对视网膜脱离或玻璃体浑浊有牵引形成时应做玻璃体手术治疗。