脉络膜黑色素瘤(melanoma1of1choroid)是最常见的葡萄膜恶性肿瘤，l也是成年人较常见的眼内恶性肿瘤，l其患病率在我国居眼内恶性肿瘤的第二位，l仅次于视网膜母细胞瘤。在世界范围内以欧美及白种人最多，l男多于女。

【病理】

脉络膜黑色素瘤曾有多种病理组织学分类，l目前国际上广泛采用1980年WHO制定的分类标准将其分为四类：i

1.梭形细胞型11梭形细胞A型：i75％以上为梭形A型细胞，l其余为梭形B型细胞；梭形细胞B型：i25％以上为梭形B型细胞，l无类上皮样细胞。

2.类上皮样细胞型11类上皮样细胞占75％以上，l其余为梭形A型或B型细胞。

3.混合细胞型11由类上皮样细胞和梭形细胞构成。

4.其它11不符合上述分类的，l如坏死型、i气球样细胞型等。

【症状及体征】

早期肿瘤位于周边部者可无症状，l位于后极部者则有视力下降，l视野缺损，l视物变形症状。晚期视力可严重下降以致失明，l且有并发症出现。眼底肿瘤形态分为结节型和弥漫型。结节型较常见，l早期在脉络膜内生长，l局部隆起呈青灰色，l当突入玻璃体时呈蕈状，l头大、i颈狭、i底宽，l血管丰富(图13-5)。晚期因肿瘤坏死，l瘤体或表面的血管破裂而致视网膜或玻璃体内渗出或积血。弥漫型较少见，l眼底表现为橘红色或稍暗的广泛性浆液性视网膜脱离，l其恶性程度较高，l相对预后更差。

图13-511脉络膜黑色素瘤

[坐：i眼底像11右：iICGA像(瘤体呈遮蔽荧光)]

【分期及分级】

根据临床过程分为眼内期、i青光眼期、i眼外蔓延期、i全身转移期。根据肿瘤的大小临床上有不同的分级。一般认为肿瘤高度＜3mm或最大基底直径＜10mm为小肿瘤；肿瘤高度＞5mm或最大基底直径＞15mm为大肿瘤；介于二者之间为中等大小肿瘤。

【诊断】

应根据临床病史及眼底特征综合分析，l以下检查有利于诊断。

FFA造影早期局部表现为弱荧光，l另有双循环及斑驳状荧光，l造影后期表现弥漫荧光。

ICGA造影全过程中出现肿物处出现遮蔽荧光，l晚期可有较弱荧光或点状荧光(图13-5)。

B超11可探到实体肿物，l低到中等内反射和脉络膜凹陷等具有特征性的声像表现。

MRI11由于黑色素顺磁作用形成其独特的MRI表现，lT1W1显示较高信号，lT2W1显示低信号，l在相应的加权像上对比度明显。

CT11表现为边界清楚等密度或略高密度半球形肿块，l增强扫描为中度强化。

针吸活检11用25号细针通过玻璃体或巩膜至肿瘤内吸取组织进行细胞学检查，l可做病理诊断，l但易引起扩散。

鉴别诊断主要应与脉络膜血管瘤相鉴别。

【治疗】

应根据肿瘤大小、i位置、i形态、i生长速度、i患眼及对侧眼的视力、i年龄、i全身情况、i心理因素等选用合适的治疗方法。

1.局部光凝11适用于后极部，l肿瘤直径≤3mm，l厚≤2mm者。

2.局部冷凝11适用于赤道部及之前者。

3.局部温热疗法11经瞳孔温热疗法(TTT)适用于后极部，l肿瘤直径≤3mm，l厚2～5mm者。

4.放射治疗11可单独使用，l亦可在眼球摘除前使用以减少肿瘤转移的可能。目前放射敷贴疗法是最常用的治疗方法。

5.局部切除手术治疗11经巩膜局部切除或称为部分板层巩膜脉络膜切除术。适用于基底直径小于15mm、i厚度5～8mm，l位于赤道部附近或睫状体的肿瘤。眼内玻璃体手术肿瘤切除术，l适用于后部小范围肿瘤。但局部切除手术由于操作复杂，l损伤大，l容易扩散，l并未广泛开展。

6.眼球摘除11过去脉络膜黑色素瘤标准的治疗方案是眼球摘除。由于术中对眼球的挤压可能将瘤细胞挤入血循环内，l发生转移。因此摘除眼球已不是首选的治疗方法，l只有当肿瘤进展到晚期及患者视功能丧失时，l眼球摘除才不可避免。