特发性息肉状脉络膜血管病变(idiopathic1polypoidal1choroidal1vasculopathy，lIPCV)又称多灶复发性浆液血清样视网膜色素上皮脱离，l后部葡萄膜出血综合征，l1982年Yannuzzi首先报告，l为新近认识的一种以眼后部脉络膜血管局限性膨隆，l呈息肉状改变，l伴发反复性出血及浆液性渗出性色素上皮脱离为其特征。系原发于脉络膜血管的病变。

【发病特点及病理机制】

本病病因不明，l流行病学尚无大样本及系统的调研资料，l不同的作者有不同的报告。最初认为此病仅限于黑人女性，l其发病可能存在种族上的差异。现在认为任何种族均可发生，l尤其是黑人、i亚洲人、i拉丁美洲等有色人种更有易感性，l且不限于女性，l男女均有发生，l我国相继也有报告。本病多以单眼受累，l发病年龄以50岁以上的老年人多见，l与年龄相关性黄斑病变的发病年龄相近，l但略低于后者。目前病因及发病机制不详，l临床观察到这种息肉样病变发展缓慢并可以自行消退及再发，l曾推测这种息肉状结构可能系血管生成过程中动脉瘤性扩张或血管内皮细胞增生所致。基于脉络膜内层有异常血管的发现，l认为本病是年龄相关性黄斑病变中脉络膜新生血管的一种变异性表现。Terasaki(2002)对从黄斑转位术中获得的IPCV患者的标本进行组织学研究，l发现Bruch膜内有息肉状血管病变，l局部血管膨隆扩张，l血管壁变薄呈簇状分布，l周细胞消失，l周围有巨噬细胞及纤维成分浸润。免疫组化研究发现色素上皮层有血管内皮细胞存在，l由此提示这种纤维膜是一种脉络膜新生血管，l以后的作者也证明了同样的病理改变。

【临床表现】

由于血管病变的位置、i范围及轻重程度不同临床表现也有所不同。

1.症状11出现病变时患者多主诉有视物模糊，l视力轻度或中等度下降，l可有眼前黑影、i中心暗点及视物变形，l严重者则视力急剧下降。

2.眼底表现11发病时大部分患者眼底表现为视网膜下出血并伴有脂样沉积，l可看到后部位视盘周围、i黄斑附近以及中周部眼底有浆液性或血性色素上皮或神经上皮脱离，l少数可发生玻璃体出血。多数患者可在其附近见有典型的脉络膜血管病变，l其表现为大小不等、i一个或多个呈橘红色结节样或球状息肉样隆起。部分患者因视网膜下出血或渗出阻挡关系看不到这种典型的息肉样隆起，l少部分反复发作的患者晚期表现为广泛的色素上皮变性和萎缩，l但很少有瘢痕组织形成(图13-8)。

图13-811特发性息肉状脉络膜疾病

[左：i左眼彩色眼底像11颞下血管弓可见片状黄白色脂质渗出11右：iICGA中期像11颞下血管弓周围三处息肉状病灶染色11引自文峰，l中华眼底病杂志，l2004]

3.眼底造影特征11眼底荧光血管造影(FFA)检查：i若无明显遮盖荧光时，l典型的息肉状扩张血管病变其表现类似CNV，l造影早期病变血管呈花边状或斑块状强荧光，l晚期可有不同程度的荧光渗漏，l而多分支的异常血管网往往不能看到，l缺少特征性表现。

吲哚青绿眼底血管造影(ICGA)检查：i典型的表现为ICGA早期相显示内层脉络膜伞样的分支状血管网，l随之在其末端呈息肉状或呈动脉瘤样簇状扩张的高荧光。活动性病变随造影时间的延长局部可有荧光渗漏，l晚期可呈荧光着染，l而静止型者造影晚期表现为荧光减弱或出现血管负影。ICGA这种特征性改变对诊断本病有重要意义(图13-8)。

4.光学相干断层成像(OCT)特征11视网膜下橘红色结节性隆起OCT表现为色素上皮高反射层呈陡峭的穹隆状隆起，l其下可见中等反射或结节状改变。此有别于一般CNV和浆液性色素上皮脱离的OCT表现，l但对病变特有的分支状脉络膜血管网的形态目前还不能显示。

【诊断及鉴别诊断】

具有符合该病的流行病学特征，l眼底有反复发作的出血性及浆液性色素上皮脱离，l视网膜下有橘红色的结节样簇状改变，l以及ICGA的典型表现即可诊断。

本病最主要需与AMD相鉴别。尽管目前对本病的病因及病变性质不明，l但和AMD的自然病程、i流行病学及预后有显著不同。AMD在白种人中发病率较高，l多双眼受累，l眼底可见局部有渗出、i出血及纤维化瘢痕形成，l视力迅速下降，l多不能恢复。FFA及ICGA检查是鉴别诊断的重要依据。

【治疗】

鉴于本病大部分患者视网膜下的出血和渗出多能自行吸收，l视力可以回升并能保持，l因此，l若无全身性疾病如高血压等影响因素，l一般情况下可做随诊观察。对渗出及出血持续存在难以自行吸收，l或病变呈进行性扩大，l特别是威胁到黄斑中心凹的患者，l可在ICGA指导下对病变部分有荧光渗漏的息肉状扩张血管或血管瘤样改变的血管进行光凝术，l以减轻血管渗漏，l减少出血的复发。但目前对其疗效尚不能完全肯定，l不少作者报告用现行激光光凝的方法治疗后总的视力不高于未治疗者，l因此并不推荐首选。

曾有施行玻璃体视网膜手术治疗的临床报告，l用视网膜切开技术清除积血，l切除视网膜下血管膜以及黄斑转位技术，l但其效果尚在观察之中。