以视网膜血管异常扩张和视网膜内和外层渗出为特征，l又称为外层渗出性视网膜病变(external1exudative1retinopathy)，l或视网膜毛细血管扩张症(retinal1telangiectasis)。好发于健康的男童，l男女比约3：i1，l2/3患者于10岁前发病。多单眼受累，l病因不明。但其他年龄段的患者亦可发生成年型Coats病。

【临床表现】

婴幼儿患者常在家长发现患眼斜视(strabism)、i白瞳症(white1pupil)或学龄儿体格检查时发现一只眼视力低下方来就诊。此时眼底改变常为晚期，l病变区视网膜的血管异常，l是本病的特点。多在视网膜血管第二分支后，l呈现扭曲、i囊样扩张或串珠状，l并可伴新生血管形成。视网膜血管下可见深层黄白色渗出，l间有发亮的胆固醇结晶、i点/片状出血，l因渗出使视网膜略隆起不平，l累及黄斑可见星状或环形硬性渗出。血浆渗出量多则可隆起，l大量液体渗出造成渗出性视网膜脱离，l严重者可呈球形隆起，l并可继发虹膜睫状体炎(iridocyclitis)、i新生血管性青光眼、i并发性白内障，l最终导致眼球萎缩。荧光血管造影有助于发现血管的异常扩张、i扭曲形态、i视网膜无灌注区和新生血管。(图14-14)

图14-1411Coats病眼底后极部和周边部

[大量的视网膜下渗出，l周边异常扩张血管和渗出性视网膜脱离]

【诊断与鉴别诊断】

根据出现原因不明的异常血管扩张，l扭曲，l微血管瘤或血管呈串珠样改变，lFFA显示异常血管明显渗漏，l说明血视网膜屏障受破坏，l即可诊断Coats病，l需要与白瞳症和其他血管病相鉴别。

1.视网膜母细胞瘤111视网膜母细胞瘤在间接检眼镜下呈实性隆起，lB超显示其内为弱或中强回声，l60％～80％有强光斑回声(钙化斑)，l彩色超声多普勒(CDI)于实性隆起强光斑内，l可见与视网膜血管相延续的红蓝相伴行的血流。而Coats病在间接检眼镜下隆起的视网膜无实性肿块，lB超检查脱离的视网膜下有细弱、i均匀、i可移动的点状回声。是与本病重要的鉴别点。

2.成人型患者需与Eales病，l视网膜分支静脉阻塞，l糖尿病性视网膜病变等血管性病变相鉴别。

【治疗】

早期行血管病变区和无灌注区的激光光凝或冷凝治疗，l防止新生血管形成。已发生渗出性视网膜脱离的患眼，l近年行玻璃体切除手术取得一定疗效，l尚有待较大数量病例及长时间观察。