黄斑病变(macular disease):Stargardt病

Stargardt病又称眼底黄色斑点症(Fundus1flavimaculatus)。本病为双眼对称性常染色体隐性遗传(autosomal1recessive1inheritance),l也有散发病例。多于儿童期发病,l进行性中心视力减退,l最终保存较低的周边视力。眼底改变为位于色素上皮水平的多发黄色病灶,l黄斑部呈圆形或椭圆形色素紊乱,l由于组织萎缩,l检眼镜下呈金箔样反光。荧光血管造影在暗的脉络膜背景荧光下,l黄斑呈高荧光(透见荧光或窗样缺损trasmitted1fluorescence1or1window1defect),l或“牛眼(buphthalmos)”状高荧光。根据临床眼底和荧光血管造影表现,l可做出诊断。尚无有效治疗方法。

图14-2011特发性黄斑裂孔

[左图:i彩幽11石图:iOCT11不神经上皮层全层断裂,l孔缘水肿及浅脱离]