视神经疾病:缺血性视神经病变

缺血性视神经病变(ischemic1optic1neuropathy)系视神经的营养血管发生急性循环障碍所致。一般以视网膜中央动脉在球后约9~11mm进入视神经处为界线,l临床上可分为前部缺血性视神经病变(anterior1ischemic1optic1neuropathy,lAION)和后部缺血性视神经病变(posterior1ischemic1optic1neuropathy,lPION);前者系由于后睫状动脉循环障碍造成的视神经乳头供血不足,l使视神经乳头急性缺氧水肿;后者系筛板后至视交叉间的视神经血管发生急性循环障碍,l因缺血导致视神经功能损害的疾病。本病多发生于老年人,l国内发病年龄较国外为低,l平均49岁,l国外平均在60岁。

【病因】

高血压、i动脉硬化、i心血管疾病为常见的原因,l供应视乳头的前部即筛板前区及筛板区的后睫状动脉粥样硬化所致的血管狭窄或梗塞是AION的常见原因,l糖尿病,l急性血压下降如大出血、i休克。颈总或颈内动脉狭窄亦可引起相对低血压、i低脉压差、i临界高眼压等对神经血液供养有一定影响。如眼内压增高或动脉压下降至一定水平时,l则视网膜、i脉络膜、i视乳头等会发生缺血性改变,l其中视乳头为最易发生缺血的部位且最易受累。

【病理】

主要位于筛板前或筛板后部的视神经纤维坏死,l并可伴有少量炎性细胞或星形细胞反应。视神经萎缩早期,l坏死的神经纤维内含有酸性粘多糖物质,l晚期显示视神经纤维消失和胶质纤维大量增生。颞动脉炎病理改变以动脉壁中层与弹力层最明显,l动脉管壁内有巨细胞、i淋巴细胞、i浆细胞及大单核细胞浸润,l以致弹力层消失,l中层可有肉芽组织增殖、i组织坏死致血栓形成阻塞。

【临床表现】

常双眼受累,l先后发病间隔不一,l可数周、i数月或数年,l常突然视力减退,l一般多可说明发病时间。严重者可致盲,l特别是由于颞动脉炎引起者。早期视乳头水肿轻度呈淡红或呈灰白色,l多局限于视乳头某一象限,l同时可伴有小出血点。视网膜血管一般无异常,l如有高血压、i动脉硬化等可出现相应变化。如双眼先后发病,l有时可误诊为Foster1Kenendy综合征,l即一眼视乳头萎缩,l另眼呈视乳头水肿改变。视野缺损常与生理盲点相连,l因视神经纤维的缺血损害是从视乳头开始,l其缺损大约占视野的一个象限或一半范围,l多见于下方视野缺损,l但不以水平正中线或垂直正中线为界,l是一个与生理盲点相连的弧形缺损,l有特征性。由于视野缺损绕过注视区,l故无中心暗点或偶见。荧光眼底血管造影(FFA)早期可见视乳头区域性低荧光或充盈延缓或缺损,l即可见同一视乳头上梗塞区与未梗塞区荧光强弱的不对称性,l此种不对称性与视野缺损部位大致相当,l乃因视乳头深层后睫状动脉小分支是各自供应一定范围,l即分支呈分区性供应视乳头,l故不同小血管阻塞后可发生相应视乳头部分或全部颜色变浅。后期可见病变区荧光素渗漏,l视神经萎缩则视乳头呈低荧光。晚期视神经萎缩部分病例可呈明显的视神经乳头凹陷、i苍白,l类似晚期青光眼的视乳头改变。

【诊断】

AION的诊断依据可根据以下标准:i①视力突然下降,l如怀疑为颞动脉炎,l除注意颞动脉区有无变粗压痛等外,l检测红细胞沉降率(血沉,lESR),l如增高有一定参考意义;②典型视野改变;③有头痛、i眼痛、i有时轻重不等;④有发病诱因如情绪波动、i精神紧张、i外伤等;⑤视乳头呈水肿状,l但无充血;⑥眼底荧光血管造影视乳头呈低荧光或荧光充盈缓慢或不充盈呈缺损;⑦眼血流图3项指标的波幅值、i血液灌注指数和血流排放指数均有明显降低,l提示眼睫状血管系统供血不足;⑧能排除炎性病灶、i脱髓鞘疾病、i遗传性以及颅内占位性病变等。尚应提及的是,l近年来由于影像学的发展,l利用彩色多普勒超声波测量颈内动脉、i眼动脉、i视网膜中央动脉及睫状后动脉等亦有一定诊断意义,l应用超声多普勒测量颈内动脉血流的速度,l以收缩期最高峰值速度作为主要指标,l可发现AION的严重程度和超声多普勒检查颈内动脉狭窄程度一致,l对诊断、i病程及治疗等等都有一定参考意义。

【治疗】

除针对病因治疗外,l尚应积极采用中西医综合治疗,l目前国内外多数均赞成发病后应用糖皮质激素治疗,l由于国外多数为颞动脉炎所致,lHayreh认为只要AION为非动脉硬化性所致都应给激素治疗,l以减少局部视乳头水肿及促进渗出吸收。一般采用静脉滴注地塞米松后改用泼尼松口服,l必须根据发病年龄及全身情况,l如有糖尿病则可改用局部应用,lESR恢复后可逐渐减少泼尼松剂量。国内宋琛认为凡不是颞动脉炎引起的AION的则不赞成用激素,l提倡用复方樟柳碱治疗,l方法为用复方樟柳碱Ⅰ号(含0.05%樟柳碱0.5~1ml加2%普鲁卡因1.5m1)双肾俞穴位注射;Ⅱ号(含0.05%樟柳碱0.5ml加维生素B121100μg加普鲁卡因0.3ml)患侧颞浅动脉旁皮下注射,l由于颞浅动脉通过脑膜中动脉与眶内动脉相连,l此处注射比一般肌注用量小且效果明显;或球旁及球后注射,l依病情每日1次或每周3次,l10次为一疗程,l最多可持续4疗程,l逐渐停药。口服乙酰唑胺(醋氮酰胺)可改善眼内压与后睫状动脉灌注压之间的不平衡,l还有其他神经营养类药物或活血化瘀类药物如维生素B1iB12复方丹参、i复方丹参滴丸等。由于体外反搏及高压氧治疗可提高主动脉舒张压从而可增加颈总动脉的血流量,l对改善眼动脉的供血亦有益。应提及的是这种治疗,l如以10日为一疗程,l常需要两个疗程或以上,l即确诊后应坚持耐心采用中西医综合治疗是非常重要的。对50岁以上有视物模糊不清,l既往有高血压、i动脉硬化、i糖尿病等,l在排除一般性眼病及屈光不正后,l如眼底视乳头小、i视杯狭窄等,l应密切观察血压、i眼压及血液流变学等,l可试用肠溶性阿司匹林或低分子右旋糖酐,l以预防AION的发生。