视神经萎缩(optic1atrophy)指外侧膝状体以前的视神经纤维、i神经节细胞及其轴索因各种疾病所致的传导功能障碍所致。

【病因】

由多种原因引起，l如炎症、i退变、i缺血、i压迫、i外伤、i中毒、i脱髓鞘及遗传性疾病等。

【病理】

由于视神经纤维变性、i坏死、i髓鞘脱失而导致神经传导功能丧失，l视乳头苍白则系由于视乳头部位胶质细胞增生、i毛细血管减少或消失所致。单纯性视神经萎缩特点为神经轴突纤维萎缩消失，l不伴有明显的胶质细胞增生或炎性反应；继发性视神经萎缩即除轴突纤维萎缩外，l尚伴有明显的星形胶质细胞增生，l因而使视乳头轻度隆起，l由于增生星形细胞伸入至视乳头周围的视网膜组织内使视乳头边缘模糊不清。

【临床表现】

根据眼底表现及视神经损害的部位可分为原发性、i继发性及上行性三种。

原发性视神经萎缩(primary1optic1atrophy)又称下行性视神经萎缩(descending1optic1atrophy)，l即由筛板后的视神经交叉、i视束及外侧膝状体以前的视路损害。如球后视神经炎、i垂体肿瘤所致的视神经萎缩；继发性视神经萎缩(secondary1optic1atrophy)系由于长期的视乳头水肿或视神经乳头炎而引起。原发性视乳头色苍白，l境界清晰，l筛板可见，l继发性则境界不清，l筛板不可见。上行性视神经萎缩(ascending1optic1atrophy)系由于视网膜或脉络膜的广泛病变引起视网膜神经节细胞的损害而引起，l如视网膜色素变性。

临床主要表现为视力减退和视乳头呈灰白色或苍白，l上行性则多呈腊黄色。正常视乳头色泽有多种因素影响，l一般视乳头颞侧大多数较鼻侧为淡，l而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关，l因此不能仅凭视乳头色泽诊断视神经萎缩，l必须结合视功能的检查如视野、i色觉及视觉电生理等综合分析后才能诊断。观察视乳头血管亦有助诊断，l一般为9～10支，l如果数目减少同时尚可见神网膜动脉细小、i狭窄、i闭塞等，l继发性者尚可见血管白鞘。视野检查可有多种形状改变，l如中心暗点、i鼻侧缺损、i颞侧岛状视野，l向心性视野缩小以至管状视野等。检查时应选用小的红色视标。色觉障碍多为后天获得性，l红绿色觉障碍多见。

【诊断】

根据视乳头不同程度灰白或苍白、i蜡黄色，l结合视力、i视野、iVEP等不难诊断，l首先应排除颅内占位性病变所致的可能性，l尽可能作出病因诊断，l如行头颅CT及MRI等。全面详尽的病史(包括出生史、i家庭史等)很重要。早期视神经萎缩有时因视神经乳头色泽变淡或灰白色不明显不易诊断，l如视野周边呈向心性缩小，l视乳头血管减少，l阵发性黑蒙频繁发生及视力进行性减退等有助诊断。但视乳头色淡并不与视功能丧失呈绝对平行关系。如双眼视神经萎缩同时有双颞侧偏盲即呈典型视交叉病变，l极可能为垂体腺瘤。在中年人如一眼呈进行性视神经萎缩，l视野缺损呈垂直正切，l在排除青光眼、i颅内血管瘤的可能性后应考虑鞍结节脑膜瘤的可能。外伤史的询问特别重要，l有时易疏忽，l特别注意来自眉弓颞上方损伤，l因可通过眶上壁的传递至视神经管使其视神经受损，l在儿童常见单眼视神经萎缩系因外伤所致，l双眼则多为颅内占位病变或炎症所致。原因不明的视神经萎缩要考虑Leber病可能，l特别是男性青少年。

【治疗】

针对病因治疗为首要的。一般如视神经已明显萎缩，l要使之完全痊愈则不易或不可能，l但如何使其残余的神经纤维保持其功能不进一步恶化是非常重要的。经过详尽的视力、i视野、i眼底等检查后对视神经萎缩处于早、i中、i晚期评估也是极为有意义的。若在早期，l甚至视神经尚有不同程度的炎症或水肿，l则应及时给予适当的糖皮质激素，l否则如病变已进入中、i晚萎缩期，l则给糖皮质激素意义不大，l而应该给予神经营养类或活血化瘀扩张血管类药，l由于各种药物的应用未能采用严格的双盲、i随机试验，l因而判断药物的客观标准应慎重，l常用的维生素B族药物是有效的，lATP、i辅酶A、i肌苷、i烟酸、i地巴唑、i维脑路通、i复方丹参等均有一定效果。体外反搏及高压氧亦可应用。近年来迅速发展起来的诸多脑生长因子如脑源性和睫状神经生长因子等亦有一定效果。针刺治疗视神经萎缩已肯定对该病有疗效，l但必须坚持较长期的治疗，l在各种治疗的同时必须禁烟酒，l另外增强体质，l防止感冒等都有不可忽视的作用。手术治疗主要针对病因，l垂体腺瘤所致者近年来有用放射治疗的，l外伤性视神经损伤，l特别是视神经管有骨折者要去除骨折，l因视神经管中部最狭窄，l视神经减压术应开放视神经管和硬膜鞘中部和前端为宜。