视神经肿瘤罕见，l较常见的有视神经胶质瘤和视神经脑膜瘤二种。
(一)视神经胶质瘤(glioma1of1optic1nerve)
由于视神经内部神经胶质细胞异常增殖所致，l属于良性或低度恶性肿瘤。瘤细胞以星形细胞为主，l尚可有少突状神经胶质细胞或成胶质细胞等，l多发生在10岁以下儿童，l无性别差异。如发生在成年则其恶性程度较高，l不引起血行或淋巴道转移，l约1/4～1/2患者伴有多发性神经纤维瘤病，l可有家族发病史。
【临床表现】
肿瘤起于眶尖者，l可早期引起视力障碍和视神经孔圆形扩大，l易向颅内蔓延。位于眶内者由于肿瘤逐渐增大，l可使眼球向正前方突出，l视力障碍和眼球运动障碍多发生于突眼前，l乃因视神经纤维最先被增生的胶质细胞所压迫破坏，l与其他肌圆锥内肿瘤不同。肿瘤较大者，l尚可见眼底有放射状条纹，l亦可引起视网膜缺血性改变，l与视神经内视网膜中央血管被压迫有关。位于视神经管附近者，l可向眶内和颅内发展呈纹缍形，l向前至视乳头，l向后经视神经孔呈哑铃状，l肿瘤亦可沿视交叉发展，l交叉部胶质瘤可致双眼视力减退或消失，l视野缺损。如肿瘤累及视丘下可出现尿崩症，l发育障碍等；颅内者除有头痛、i呕吐、i眼球运动障碍外，l尚可见颅内压增高，l视神经乳头水肿或萎缩和视野相应性缺损等。
【诊断】
根据眼部症状和体征，l特别要结合影像学检查，lCT可显示视神经呈梭形扩大，l其内可有低密度的液化腔，l视神经管扩大提示肿瘤向颅内蔓延，lMRI更有助于了解病变范围，lMRI检查与脑白质相比，lT1W1呈等信号，lT2W1呈高信号，l肿瘤较大可沿视神经管进入颅内，l累及视交叉及视交叉后脑组织，l此时MRI显示病变范围优于CT，l增强后肿瘤明显强化，l使平扫时等密度的病灶能清晰地辨明其轮廓。B型超声波探查显示视神经呈梭形肿大，l缺乏回声，l中等度衰减。若在儿童出现单眼呈进行性视力下降，l同时有眼球突出或有斜视，l则应考虑本病可能，l如视神经扩大则更支持该病诊断，l同时应注意检查全身皮肤有无咖啡色素斑，l看有无多发性神经纤维瘤合并发生。
【治疗】
应根据肿瘤大小及位置，l有无扩展至颅内等考虑。位于眶内者应行眶外侧路手术；位于眶中段者可行眶侧壁开眶术；位于眶尖或颅内者应行经颅手术，l即经额将视交叉前至眼球的视神经及肿瘤全切除。已蔓延至视交叉或对侧视神经时，l则手术很难彻底清除。如果累及眼球后则不一定同时摘除眼球，l突入球内者应同时行眼球摘除。
(二)视神经脑膜瘤
视神经脑膜瘤(meningioma1of1optic1nerve)系起源于视神经外硬脑膜的蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内的内皮细胞的一种中胚叶性肿瘤，l又名蛛网膜纤维母细胞瘤或硬脑膜内皮细胞瘤，l属良性肿瘤。一般无包膜，l生长缓慢，l相对隐蔽，l以致延误诊断，l恶性变者发病迅速，l多见40岁后女性，l年龄越小，l恶性程度越高，l眶内者发病年龄较小，l儿童多见。
【临床表现】
眶内者由于肿瘤逐渐生长，l眼球多向正前方突出，l晚期眼突可偏向外下方，l亦可在眶缘触及质地坚硬的肿块，l较硬，l不光滑，l不能移动。临床特点是在未发生眼突前视力可正常，l眼突后视力才逐渐减退，l以至全盲，l有时甚至眼突后很久视力尚可保持良好。肿瘤可向后通过视神经孔或从视神经颅内部或经蝶骨嵴脑膜瘤向眶部扩展形成哑铃状。位于眼眶部易侵犯肌圆锥内的神经组织，l使早期产生眼球运动障碍，l从而表现较视神经胶质瘤为重。位于视神经管内的脑膜瘤常首先有视神经管扩大，l向心性视野缩小。起源于颅内者可有头痛、i呕吐、i颅内压增高等，l向前扩展可蔓延至眶部。一般认为如有眼球突出、i视力丧失、i慢性视乳头水肿及视睫状短路血管(opticociliary1shunt1vessels)可视为该瘤四联征。视睫状短路血管乃视乳头周围的正常毛细血管发生扩张，l以便来自视网膜静脉的血流绕过筛板处阻塞的静脉而到达视乳头周围的静脉所形成的侧支循环。又因为由于视睫状短路血管大多数为静脉，l视乳头周围的脉络膜静脉可直接视神经内，l于筛板区与视网膜中央静脉的小分支吻合，l这类静脉在视乳头边缘处走出，l横越视乳头表面再向后汇入视网膜中央静脉，l有时可形成静脉环。其临床意义在于若此征出现在一个成年女性患者，l并伴有单侧眼突、i视力丧失及视乳头水肿或苍白，l则高度提示原发性视神经脑膜瘤的可能，l但此征亦可见于视神经胶质瘤，l视网膜中央静脉栓塞等。
【诊断】
应根据临床症状和体征，l尚需结合影像学检查，lX线检查可见视神经孔扩大，l眼眶壁骨质增生或钙化等，lCT检查显示肿瘤呈等密度点状或环状钙化，l视神经管增粗，l肌圆锥内呈梭形、i锥形高密度块影。MRI检查肿瘤T1W1和T2Wl均呈低信号，l当肿瘤累及视交叉时，l视神经呈结节状增大。
【治疗】
主要采用手术治疗，l尽量早期确诊，l及时手术。晚期患者无视力可行眶内容剜出术，l放疗不敏感，l复发率达15％。