视路及视中枢神经病变:视交叉病变

鞍区包括鞍内、i鞍上及鞍周区域,l视交叉位于鞍膈上方,l其后缘为第三脑室漏斗隐窝,l下方为垂体,l位于颅底的蝶鞍内。视交叉与垂体之间的位置可分四型,l多数位于脑下垂体窝上方,l约5%视交叉因视神经较短位于蝶骨视神经沟内,l约12%视交叉位置较后位蝶鞍膜膈上,l约79%视交叉位置更后,l其后缘位于鞍背上方,l约4%视交叉位于鞍背之后。鞍区肿瘤可从不同方向直接压迫视交叉或因肿瘤引起视交叉腹面中央区供血发生障碍,l造成双眼视力下降和视野缺损,l由于远离脑组织和脑室系统,l早期可仅有眼征而无全身神经系统症状和体征。

由于视网膜纤维及黄斑纤维在视交叉中排列有一定规律,l故视野障碍亦有一定顺序,l肿瘤由鞍内向上生长可压迫视交叉的下方及后方,l首先受压迫的是位于视交叉下方的视网膜内下方的纤维,l引起颞上象限视野缺损。肿瘤继续发展可累及视交叉中层的视网膜内上象限纤维,l因而可致颞下象限视野缺损,l此时即形成颞侧偏盲。有时在视网膜内上象限的纤维中有一部分混杂有不交叉的纤维,l位于视交叉侧面,l故在颞侧偏盲中保留小片状视野,l称为“颞侧小岛”。肿瘤再发展则可向两侧压迫视交叉较内侧的视网膜外上象限不交叉纤维,l而产生鼻下象限缺损,l而位于视交叉的最外侧的视网膜外下象限的纤维最不易遭到压迫,l所以早期鼻上象限可保留至最后才丧失。对右眼其视野损害的顺序按顺时针方向发展,l而对左眼则呈逆时钟方向。由于黄斑纤维位于视交叉后方,l如肿瘤由此发生则亦可出现同上顺序变化的中心视野暗点改变,l称暗点型视野缺损,l发展顺序与周边视野相同,l并逐渐与周边视野缺损相融合。因此,l周边视野正常不一定称视野正常,l应注意检查周边视野时,l当视标自周边向固视点方向移动时,l有时出现偏盲型中心暗点,l说明中心视野检查重要,l应用现代化的视野也要检查30°内韵范围。视交叉病变常见的有以下几种:i

1.垂体腺瘤(pituitary1tumor)11由于垂体位于视交叉下方,l当鞍内肿瘤突出鞍膈由下向上发展压迫视交叉时即会引起视力减退,l可为眼部首发症状,l早期眼底无异常,l最易误诊为球后视神经炎,l因其又无其它神经系征及内分泌征,l常难以诊断为垂体腺瘤。垂体腺瘤如尚未压迫视交叉时可无眼征,l但如影响视交叉血液循环,l乃因视交叉中下部血供微血管比外侧部稀疏,l中前部比中后部更薄弱,l是一种高灌流状态的微腺瘤,l通过它与视交叉的共同供应血管“窃取”或干扰视交叉正常血供,l则其仍有视力障碍眼征。

一般垂体腺瘤多自前下向上压迫视交叉,l最先损害来自两眼视网膜鼻下方的视神经纤维,l引起双颞上方视野缺损,l当肿瘤压迫整个视交叉纤维则呈双颞侧偏盲。如肿瘤继续增大将视神经推压向上,l使其上部的纤维压在大脑前动脉下,l则颞上方纤维受损,l出现双鼻下方视野缺损,l最后可因颞下方纤维亦受损,l而鼻上方亦受损。在右眼按顺时针方向进行,l左眼按反时针方向发展。垂体腺瘤典型眼征为双视神经萎缩和双颞侧偏盲,l应着重指出的是,l这种所谓典型改变已属病变晚期。眼科医师应尽量对该病的早期做出诊断,l以免延误治疗,l特别近年来发展的影像学技术,l如头颅CT及MRI等,l为诊断提供极大的帮助,l目前,l对几毫米垂体腺瘤,l视力、i视野尚未受影响即可诊断,l在手术显微镜下完全可做到全切除肿瘤又保留垂体功能,l经蝶路显微镜外科切除术已广泛应用,l取得良好效果。

由于解剖上变异出现非典型视野亦可见,l如视交叉偏后者一侧视神经常首先受压迫使单眼视力减退或全盲,l晚期出现交叉受压,l根据双视力减退程度可提示肿瘤侵犯视交叉前部或后部,l左侧或后侧,l如单眼视力减退较重,l则说明肿瘤偏向于该侧,l如双视力减退程度大致相等,l则肿瘤极可能压迫视交叉正中部,l如视力突然迅速减退,l则一般多为囊肿或肿瘤出血致垂体卒中;向侧方侵入海绵窦可发生Ⅲ11Ⅴ颅神经麻痹,l因此临床上观察视力、i视野先后发生及发展动态变化,l对诊断有重要参考价值。

2.颅咽管瘤(Craniopharyngioma)11该病系一种先天性囊肿,l多发于幼儿或青少年,l男性较多见,l依其肿瘤所在部位和大小可产生内分泌征和压迫征两大类,l如儿童期在15岁前有发育障碍、i智力低下,l视力呈进行性减退者应考虑该病,l临床上有误诊为弱视,l可见已发展到脑积水有明显视乳头水肿来就诊者。

该病常发生在鞍上部使视交叉后上方被压,l颞下方视野常首先受累,l视野可呈象限性缺损,l同向性偏盲型暗点等,l无一定规律性。如双颞下象限性偏盲,l说明压迫由下而上,l以鞍上型颅咽管瘤可能性大。鞍上型肿瘤向鞍上压迫视交叉,l致视野缺损与垂体腺瘤类似,l以双颞侧缺损开始较多见,l但不如其典型,l偏盲分界线很少恰好在正中线。鞍旁型肿瘤压迫一侧,l视野可出现双眼同向偏盲。

视力可逐渐减退,l亦可突然失明,l可能因影响视交叉血液循环所致,l有时因囊肿突破入第三脑室,l使视力、i视野有明显波动,l此乃该肿瘤特征之一。多数表现原发性视神经萎缩,l如肿瘤位于鞍上则可由于颅内压增高而致视乳头水肿,l最后发展为继发性视神经萎缩。在治疗过程中由于囊性关系视力可有好转,l其后又减退,l亦应考虑该病可能。头颅X线摄片可见鞍上钙化影,l占70%,l肿瘤多呈囊性,l有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形,l有极重要诊断价值。头颅CT扫描见鞍上低密度囊性区,l边缘清楚,l圆形、i卵圆形或分叶状,l实体肿瘤CT扫描表现为均匀的密度增高区,l囊壁呈壳样钙化乃其特征。MRI显示鞍上、i鞍内的囊性肿物可为长T1T2l也可为短T1T2信号。

3.鞍结节脑膜瘤(tuberculum1sellae1meningioma)11可仅呈球后视神经炎的表现,l早期眼底无变化,l因而极易误诊。临床表现单侧或双侧视力减退,l逐渐发生,l由于肿瘤位置可偏向一侧,l因而视力障碍常先由一眼开始而后波及另一眼。视野改变不规则,l以不典型双颞侧偏盲最多见。由于肿瘤的直接压迫可出现视神经萎缩,l亦可因一眼视神经萎缩,l另一眼因颅内高压致视乳头水肿而形成Foster-Kennedy综合征改变。凡成年人患进行性视力减退,l有单眼或双眼颞侧偏盲,l眼底正常或有原发性视神经萎缩,l蝶鞍X线摄片大致正常,l有报告62%可无变化,l应首先考虑该瘤的可能,l必须行头颅CT或MRI检查,l以便确诊。

4.血管性病变11在视交叉病变中由于颅底动脉环的解剖关系,l如有动脉瘤可压迫视交叉引起视力及视野改变,l其不典型的颞侧偏盲,l应与鞍结节脑膜瘤、i颅咽管瘤、i垂体腺瘤等鉴别,l如有动脉硬化特别是大脑前动脉的硬化可压迫视交叉外上方,l引起鼻下方1/4视野缺损。颈内动脉硬化也可压迫视交叉或由于营养视神经的血管发生闭塞引起缺损。对60岁以上尤其是女性,l有长期动脉硬化史,l并逐渐出现不明原因的视野缺损时,l应考虑由于颈内动脉压迫视神经所致,l可行颈内动脉X线检查,l如有动脉壁钙化或通过超声多普勒检查证实均有助诊断。

总之,l在视交叉病变诊断中一定要重视常规检查(包括视力、i视野、i眼底、iVEP等),l另外,l亦应结合内分泌改变,l既要考虑占位性病变,l亦要考虑非占位性病变,l甚至蝶窦囊肿亦可和鞍区占位性病变的表现相类似。对临床不典型病例应充分应用现代检测手段,l如半视野VEP,l头颅X线片、iCT及MRI初步可了解蝶鞍有无扩大,l鞍底鞍背骨质有无破坏,l有些病例必须随访。