视路及视中枢神经病变:视交叉以上的视路病变

1.视束病变11视束病变特征是病变同侧偏盲和下行性视神经萎缩。常见原因多由于邻近组织病变累及,l如鞍区或鞍旁肿瘤,lWillis环动脉瘤,l特别是位于后交通动脉瘤的压迫等所致。

视束病变所致的典型症状为同侧性偏盲性的视野缺损,l因交叉与不交叉的纤维在两侧排列不十分对称。或在视束中各占有一定的部位,l如病变位于视束前端即与视交叉后角相连接处,l即由于该侧的鼻上纤维在视交叉后角处(视交叉后膝)也受到损害,l因而视野表现为患眼除有鼻侧偏盲外,l还有颞下象限缺损,l对侧眼颞侧偏盲。如视放射前部疾病出现不一致的同向偏盲提示视束同时受累,l当一侧视束全部受累时即引起完全一致性的同向偏盲,l并伴有黄斑分裂为视束疾患的另一特点。由于视束的纤维紧密地聚集在一起,l在受累时则视网膜周围纤维及黄斑纤维常同时受损,l视神经萎缩越靠近前部,l萎缩出现越早,l如双视神经乳头两侧一半苍白也是视束的特征,l临床上如不注意有时易疏忽。视野检查相对更重要。Wernicke偏盲瞳孔强直对于视束疾患的诊断有一定定位价值,l在视束后1/3段即在入外膝状体前瞳孔纤维占视束纤维的15%,l与视纤维分开,l即视束的前2/3是与瞳孔纤维并行,l在视束前端病变时可致偏盲型瞳孔强直,l必须用裂隙灯光线刺激有功能的一半视网膜时瞳孔方有收缩反应,l而照射无功能的一半视网膜时瞳孔则无反射,l临床上实际意义不大。视束近大脑脚附近病变常可伴有锥体束障碍、i垂体功能异常及尿崩症等。

2.外侧膝状体病11外侧膝状体病罕见,l多由血管性疾病所引起,l其中以大脑中动脉及其分支的动脉瘤,l出血最多见,l或因血栓形成、i栓塞等引起。视野改变无特征性,l可能与视束损害所致者相同,l也可能与视放射前部的损害所致者相同,l临床表现为病变的对侧双眼同向偏盲或完全一致性同侧偏盲,l无Wernicke偏盲性瞳孔强直,l因瞳孔光反射的传入纤维已在外膝状体前离开视束,l经上丘臂入中脑。如病变影响右侧外膝状体内侧时,l即临床表现左侧同侧下象限的偏盲性缺损,l如累及外侧即表现左侧同侧上象限偏盲;如两侧外膝状体的内侧同时遭受损害,l则表现下半侧视野缺损,l同时伴有黄斑回避,l因其与视丘锥体束相邻,l故常伴有锥体束征等。近年来,l头颅MRI的应用已可看清外膝状体的构造,l对于判断外侧膝状体病变有很大帮助。

3.视放射病变11视放射由外膝状体后通过顶叶、i颞叶和枕叶,l而终止于纹状区皮层,l自外膝状体发出神经纤维是放射形分布于侧脑室外侧壁外,l先往外行走,l继之折向上部,l然后向后下部绕侧脑室下角形成梅尔(Meyer)环,l再折向上或向下部纤维会合而终止于枕叶距状裂上下唇。外伤、i肿瘤和血管性病变等均可引起视放射病变。

临床表现为如视放射前部受累,l则双侧视野缺损可不一致,l因双眼相应的部分纤维在此处未充分地彼此混合并列所致。病变越靠近视放射的后部,l其一致性愈明显。尚可见黄斑回避、i颞侧半月视野缺损、i无视神经萎缩、i无Wericke偏盲瞳孔强直及视动性眼球震颤阳性。同时,l尚可伴有相应的大脑附近病变的症状和体征。

(1)内囊病变:i视放射纤维白外侧膝状体发生后,l向后通过内囊后肢部,l位于视放射开始部,l因纤维集中成束,l该部病损多引起病灶对侧的双眼完全一致性的同向偏盲,l对侧偏身感觉障碍以及伴有面、i舌及肢体中枢性偏瘫称为三偏征。临床上因患者常处于昏迷或意识不清而无法检查。

(2)颞叶病变:i病变累及视放射下部纤维可引起病灶对侧视野的双眼上象限同侧偏盲。一般多系由于颞叶后部病变引起,l左颞叶病变如患者为右利者常伴有成形的视幻觉。

(3)顶叶病变:i病变累及视放射下部纤维、i可引起病灶对侧的视野双眼下象限同侧偏盲。如病变位于左侧优势半球的角回和缘上回(右利者),l则有失读和视觉性领会不能。

(4)枕叶皮质病变:i视皮质中枢位于两侧大脑枕叶皮质的纹状区,l每一侧的纹状区代表对侧一半视野,l因此视皮质损害引起病灶对侧一致性同向偏盲并伴有黄斑回避。如果病变范围较广,l损害一侧的全部纹状区则视野缺损表现为病灶对侧的双眼完全的同侧偏盲;如果病变仅损害一侧纹状区的最前端,l视野则表现为病灶对侧眼的单眼颞侧最外周部的颞侧新月形的缺损。如病变位于一侧枕叶后极部只损害黄斑部纤维,l呈病灶对侧的双眼同向偏盲型中心暗点。如仅损害一侧楔叶或舌回则表现为病灶对侧的双眼象限型视野缺损。双侧楔叶受累则可见双眼下方的水平性偏盲。双侧舌回受累则可见双眼上方的水平性偏盲。如同侧偏盲先有黄斑分裂,l其后出现黄斑回避时则提示为血管性病变。当视皮质受损时,l即使所引起的视野缺损很小也是两侧一致性。最常见原因为血管性病变,l其次为肿瘤及外伤。

皮质盲(cortical1blindness)临床上又称为大脑盲。由外侧膝状体以上包括双侧视放射和枕叶病变时均可发生双眼全盲。特征为①视觉完全丧失(无光感或黑蒙);②强光照射或外界的各种刺激均不能引起眼睑闭合反射反应;③瞳孔大小及对光反应正常;④眼底视乳头无异常。本病多数由血管性障碍引起,l其他可见脑膜炎,l中毒型菌痢,l头颅外伤等。由于血管痉挛引起视力常可有不同程度或完全恢复,l其他原因引起则预后较差。

黄斑回避(macular1sparing)和黄斑分裂(macular1splitting)在同侧偏盲的患者中其视野内的中央注视区可保留1°~3°或更大一些视觉功能区,l称黄斑回避;如果垂直分界线将黄斑中心注视区一分为二,l则称为黄斑分裂。一般黄斑回避多发生于外侧膝状体以上的视路损害,l尤多见于枕叶病变,l偶也可见于黄斑分裂。如黄斑回避大于3度几乎皆为视放射中后部和枕叶距状皮质的损害,l例外者极为少见,l但无黄斑回避者不能完全排除损害一定不在该区,l或与检查者不合作有关。黄斑回避机制至今尚未澄清,l多数认为主要由大脑后动脉与大脑中动脉都有分支至距状裂的前部,l两者在枕叶后部有血管吻合而具双重血液供应所致。有关视路病变与相应的视野改变见图15-1。

图15-111视路病变的相应视野改变