1.相对性传入性瞳孔反应障碍11相对性传入性瞳孔反应障碍(relative1afferent1papillary1defect，lRAPD)，l即往常称为Marcus1Gunn瞳孔征。瞳孔对光反应传入弧与视觉传入纤维皆由视网膜、i视神经、i视交叉至视束，l走向是一致的，l但在视交叉纤维与不交叉纤维中比例不相等，l交叉纤维稍多于未交叉纤维，l致使被检眼的直接对光反应与间接对光反应不对称，l即当一眼的瞳孔传入纤维受损致直接对光反应减弱时，l该眼的间接对光反应可正常。检查时应在暗室中进行，l嘱患者双眼平视，l用聚光手电或弥散光线来回检查双眼，l从一眼至另一眼来回数次分别检查，l间隔1s～2s。如发现一眼瞳孔较大和(或)瞳孔收缩幅度小速度慢，l即遮盖健眼，l患眼瞳孔扩大，l遮盖患眼，l健眼瞳孔无变化，l或持续光照患眼，l瞳孔开始缩小继之散大，l则说明该侧眼RAPD阳性(＋)；相反，l正常人双眼瞳孔轮流被遮盖时，l另侧未被遮盖的瞳孔无变化，l双瞳孔大小相等，l则称为阴性，l如利用不同透光率的滤光片置于健眼或相对健眼前以减弱刺激光强度，l以滤光片的透光率(对数单位)表示RAPD的程度，l用光源分别照射患眼和健眼，l观察两眼的直接对光反应和间接对光反应过到平衡所需滤光片的透光率大小，l透光率愈高，lRAPD愈轻；透光率愈低，lRAPD愈严重。如RAPD大于3个对数单位则有临床诊断意义。
2.黑矇性瞳孔强直11指无光感合并瞳孔反应异常的一种状态，l当一侧视网膜或视神经有病变而视力黑矇者，l患眼瞳孔散大，l无直接对光反应，l健眼也无间接对光反应，l但患眼可有间接对光反应，l即光照患眼时，l由于光线不能进入光反射中枢，l健眼与患眼瞳孔纤维系由双侧供应，l故双侧瞳孔均可有收缩反应。在颅脑损伤患者处于昏迷状态下如有此征，l提示该侧尚有严重视神经受损，l且可能有颅底骨折。双瞳孔的集合反应及闭睑反射等其他各种瞳孔反应可均存在。
3.Argyll-Robertson瞳孔11病因以梅毒最多见，l占半数以上，l该征的出现常提示有中枢神经系统梅毒，l可作为脑膜血管性梅毒、i脊髓痨、i麻痹性痴呆的特殊病症，l因中脑顶盖前区至两侧缩瞳核(EW核)之间病损所致。
病变一般认为位于中脑被盖前核的中脑导水管附近或被盖前核至动眼神经核之间。推测单眼者病变在病侧被盖前核至动眼神经的Edinger-Westphal核或至瞳孔括约肌核之间，l而双侧者为双侧被盖前核至双侧瞳孔括约肌核之间的病变。中枢性损害因部位不同可出现丘脑下部，l脑干以及脊髓受累征象如Wallenberg综合征。
临床表现典型者双瞳孔缩小，l小于3mm，l不规则，l直接间接对光反应消失或非常迟钝，l而近反应时瞳孔反应并不减退，l甚至增强，l即调节和辐辏反应存在，l有光近点反应分离现象，l调节反射中瞳孔缩小，l副交感神经核间的联系和瞳孔括约肌本身未受到损害，l在暗室瞳孔不散大，l单侧或双侧均可发生，l一般为双眼，l对阿托品散瞳反应迟钝，l滴毒扁豆碱瞳孔可再度缩小，l因病变加损害程度及部位不同，l故该征在临床上并不全是典型的，l如集合反应亦减低，l可排除梅毒性病变，l常见于脑炎、i脑出血和脑外伤等。
4.Horner综合征11该综合征又称颈交感神经麻痹综合征，l凡交感神经径路自丘脑下部至眼球之间任何部位受损均可引起该综合征。
临床表现为瞳孔缩小，l轻度上睑下垂和眼球凹陷三大症状，l其中以瞳孔缩小为最重要的体征。瞳孔虽缩小，l但直接、i间接对光反应尚存在。此外，l尚可见颜面部潮红，l由于早期交感神经受累使局部血管扩张所致，l该时尚可见瞳孔散大，l其后由于交感神经麻痹而出现典型瞳孔缩小、i颜面苍白。
5.强直性瞳孔和Adie综合征11强直性瞳孔和Adie综合征系一组以瞳孔散大为特征的良性疾病。Adie综合征又称Holmes-Adie综合征，l除瞳孔散大外，l同时尚伴有膝健反射消失；而强直性瞳孔虽有瞳孔散大，l但膝健反射正常。临床上常易误诊而怀疑为颅内恶性病症，l作一些不必要的检查，l值得指出的是，l该病虽少见，l但近年来确有增多趋势。一般认为与植物神经系统紊乱有关，l但公认该病与中枢神经系统梅毒无关。
该综合征多见于20～40岁女性，l90％单眼受累，l多数在无意中发现，l亦有主诉突然发病者，l左眼多于右眼；亦有认为多双眼受累，l但迟早或轻重不等而已。
病因尚未最后阐明。有中枢性及周围性神经学说，l前者病变可累及瞳孔反射核视丘下部、i间脑和中脑移行区，l可发生于脑炎后，l慢性酒精中毒、i糖尿病、i伤寒、i白喉、i多发性硬化等；后者见于在球后酒精注射后、i视网膜脱离术后等。少数病例病理检查提示睫状神经节有神经原性退变，l骶髓背根神经节细胞变性与腱反射消失有关。
临床表现为瞳孔散大，l瞳孔运动呈呆滞缓慢，l呈一种特殊的瞳孔紧张状态。看近呈强直性缩瞳，l看远呈强直性散瞳。一般常规在诊室内检查瞳孔对光反应迟钝或消失，l近反应亦差。但如在暗室内停留15min～40min，l患侧瞳孔可缓慢散大和健侧相等，l此时如再照射两侧瞳孔，l健侧瞳孔立即缩小，l而患侧瞳孔缩小缓慢，l但数分钟后可比健侧更小，l注视近物时瞳孔缩小和注视远物时瞳孔散大都极缓慢。调节和辐辏反应慢而持续较久，l即调节时收缩和松弛都要经过几秒。如持续5min或更长时间集合时瞳孔可缓慢缩小，l甚至最后可小于健侧。停止调节辐辏反应后，l瞳孔可缓慢地散大至原来大小。瞳孔对光反应缓慢和延长可能是由于变性的神经尚残存有部分神经末梢未被波及之故。亦有认为可能系通过反射的调节和辐辏作用所产生的乙酰胆碱以及泪液中可能有少量的乙酰胆碱进入前房刺激瞳孔括约肌而使瞳孔缓慢缩小。如瞳孔对光反应完全丧失，l则提示支配瞳孔的所有副交感神经纤维已完全变性，l裂隙灯下检查尚可见蠕动样虹膜节段性收缩，l即虹膜组织的蠕动样收缩。1％匹罗卡品眼药水可有一定的治疗改善作用。
6.急性颅内高压的瞳孔改变11常见于颅脑外伤或化脓性脑膜炎引起，l在临床上有一定的诊断意义。
(1)单眼瞳孔缩小，l小于1mm，l易疏忽，l一旦出现，l有一定临床意义，l提示该侧为病变侧，l与颅高压动眼神经或中脑瞳孔收缩核受刺激有关。
(2)双瞳孔缩小，l小于1mm者，l多见于弥漫性和轴索损伤早期，l桥脑出血或损伤等，l与颅高压导致双侧动眼神经或瞳孔收缩核受刺激有关。
(3)单侧瞳孔中等散大，l对光反应减弱，l多见于急性瞳孔收缩核由于受到刺激而开始发生麻痹，l如能及时抢救，l解除病因，l瞳孔会恢复正常。
(4)单侧瞳孔扩大，l对光反应消失，l病变在瞳孔改变同侧，l此乃急性颅内高压中、i晚期造成单侧动眼神经或瞳孔收缩核全麻痹的结果，l常伴有眼球固定，l上睑下垂，l为颞叶沟回疝的典型症状，l为急诊开颅手术的绝对适应证，l常见于同侧硬膜外血肿。
(5)双瞳孔散大固定，l对光反应消失，l提示急性颅高压晚期，l使脑干移位双动眼神经或瞳孔收缩核受到严重损害而导致的全麻痹，l乃脑疝晚期，l即先发生小脑幕切迹疝，l如病情继续恶化，l脑干和脑扁桃体下移，l挤入枕骨大孔，l发生枕骨大孔疝，l提示伤情严重，l预后差。
(6)双瞳孔大小变化无常，l这是颅脑外伤后，l双瞳孔收缩核受到多种刺激所造成，l多见于脑干周围出血挫伤水肿或交感神经中枢受损所致临床上常见原发或继发脑干损伤、i弥漫性轴索损伤等。
7.中毒性瞳孔11毒物进入体内达到中毒表现时，l瞳孔可出现变化，l有些具有一定的临床诊断价值，l但必须结合详尽的病史及其他全身中毒表现，l有时尚应有实验室的检查结果。
(1)有机磷中毒：i由于有机磷可抑制胆碱酯酶的活性，l使乙酰胆碱大量蓄积，l产生毒蕈样、i烟碱样的中毒症状，l瞳孔缩小如针孔状为其特征。血检胆碱酯酶活性降低对诊断有价值。
(2)阿托品类中毒：i阿托品类中毒多由于全身应用引起，l眼科局部使用在婴幼儿及过敏体质滴用1％阿托品而未能压迫泪道，l由于吸收过多中毒者亦可见，l一般多为轻度至中等症状表现。如常见口干、i瞳孔散大、i发热等。
(3)安眠药中毒：i这类药物如巴比妥、i氯丙嗪等急性中毒初期瞳孔常缩小，l对光反应存在，l一般临床医师不易发现，l中毒晚期瞳孔呈麻痹性散大，l光反应消失。
(4)氰化物中毒：i主要为氢氰酸、i氰酸盐等，l苦杏仁、i桃仁等中亦含有氰甙，l其氰离子能抑制许多酶的活性，l可导致细胞内窒息发生中毒，l重者瞳孔可散大。
(5)急性酒精中毒：i由于饮酒过量而发生急性酒精中毒，l其昏睡期可表现瞳孔散大、i神志不清等症，l除瞳孔散大外，l以光反应消失，l而且视力严重受损，l双眼底可有视乳头充血境界不清等急性视神经炎改变，l亦可表现为球后视神经炎的临床征象。
(6)麻醉剂中毒：i麻醉早期瞳孔缩小，l麻醉加深后由于中脑功能被抑制，l瞳孔括约肌减弱使瞳孔相对散大，l谵妄期瞳孔亦散大。