先天性麻痹性斜视中最常见的为上斜肌不全麻痹，l单独下斜肌和下直肌麻痹罕见。这里主要介绍先天性上斜肌不全麻痹和先天性动眼神经麻痹。

(一)先天性上斜肌不全麻痹

【临床表现】

1.受累眼上斜视，l可以单侧或双侧发病，l双侧多于单侧。双侧发病者两眼可以对称或不对称，l有时一眼受累程度轻，l临床不易察觉称为隐蔽性上斜肌不全麻痹。

2.双眼受累时第一眼位垂直斜视度较小。

3.双眼运动表现为受累眼内下转时落后，l单眼运动正常，l受累眼下斜肌功能亢进。

4.先天性上斜肌不全麻痹有典型的代偿头位。面部发育常不对称。

5.失代偿时可以有复视。

【诊断要点】

1.受累眼上斜视，l双眼发病时呈交替型上斜视即右眼注视时左眼上斜视，l左眼注视时右眼上斜视。

2.歪头实验(Bielschowsky1head1tilt1test)阳性，l即将头向高眼倾斜时，l受累眼上翻或上斜视度数明显增加。

3.眼球运动见临床表现。

【治疗方案及原则】

1.先天性上斜肌不全麻痹以手术治疗为主，l度数较小或手术后有残余度数者可用三棱镜矫正。

2.客观检查结果可靠者应尽早手术。

3.手术设计主要原则为减弱功能亢进的肌肉，l如减弱受累眼的下斜肌或(和)对侧眼的下直肌。加强功能不足的肌肉，l如受累眼的上斜肌的折叠术。但加强手术不如减弱手术效果可靠。

(二)先天性动眼神经麻痹

【临床表现】

1.受累眼上睑下垂，l大度数外斜视。

2.先天性动眼神经麻痹恢复期可出现神经迷行现象，l受累眼上睑下垂消失，l向下注视时上睑迟落。

3.眼内肌受累时瞳孔扩大，l对光反应消失或迟钝。

4.受累眼内转明显受限，l内上，l外上，l外下运动均有不同程度限制。

【诊断要点】

1.临床表现第1、i4点存在时即可明确诊断。

2.合并眼内肌麻痹时常为完全性动眼神经麻痹。

【治疗方案及原则】

1.手术治疗是动眼神经麻痹的主要手段，l但手术效果欠佳。

2.手术只能矫正眼位但不能恢复眼球运动功能。

3.由于上直肌麻痹，lBell现象消失或不健全，l因此上睑下垂矫正术应慎重考虑。