典型的固定性斜视与先天性广泛纤维化综合征实际上是一种病，l可为常染色体显性或隐性遗传也可为散发病例。眼外肌的组织学检查可见眼外肌肌纤维被纤维化组织所取代。

【临床表现】

1.双眼严重上睑下垂。

2.单眼或双眼球固定在内下斜位，l眼球不能运动，l企图上转或向任何一侧注视时可见异常集合运动。

3.下颌明显上抬。

【诊断要点】

1.根据家族史判断为遗传性或散发病例。

2.望诊有上述临床表现。

3.被动牵拉实验阳性。

【治疗方案及原则】

1.治疗以手术为主，l但疗效很难令人满意。

2.手术目的和结果是改善头位，l手术方法以下直肌断腱术为主，l术后眼位可以改善但不能恢复眼球运动。由于肌肉纤维化紧紧贴住球壁，l术中斜视钩伸入困难，l应避免损伤球壁。

3.有些病人可以考虑适当矫正上睑下垂，l以能暴露瞳孔改善头位为目的。由于没有Bell现象，l为避免引起术后的暴露性眼病，l手术应欠矫。术式以额肌悬吊术为宜。

4.由于下直肌断腱术效果很难预测，l所以下直肌断腱术与上睑下垂矫正术应分期进行。

固定性斜视也可表现为固定性外斜视，l此种情况常一般不合并上睑下垂，l根据病史，l临床表现及牵拉实验诊断并不困难。手术是惟一的治疗方法。

继发性固定性斜视：i后天性固定性斜视可伴随淀粉样变性或高度近视，l临床可见高度近视病人继发固定性内斜视，l最初无斜视，l以后出现间歇性内斜再到恒定性内斜是，l最后发展为固定性内斜视。根据病史，l继发性固定性内斜视与先天性广泛纤维化综合征不难鉴别。治疗以手术为主，l但由于病因不同，l继发性固定性内斜视手术效果明显好于先天性广泛纤维化综合征。