眼眶炎症:炎性假瘤

炎性假瘤(inflammatory1pseudotumor)属于眼眶非特异性炎症的范畴,l临床常见。多发于成年人,l无明显性别和种族差异。基本的病理学改变是炎细胞浸润、i纤维组织增生、i变性等,l又因病变大体类似肿瘤,l故称之为炎性假瘤。根据病变侵犯的部位和阶段不同,l而临床表现各异。

【病因】

发病原因复杂,l至今不明。普遍认为是一种非特异免疫反应性疾病。

【临床表现】

炎性假瘤按组织学分型分为淋巴细胞浸润型、i纤维组织增生型和混合型;不同类型的炎性假瘤其临床表现也有差异;按病变主要侵犯的部位来分,l又可分为肌炎(myositis)、i泪腺炎(dacryodenitis)、i视神经周围炎(peroptineuritis)、i弥漫性眼眶炎症(diffuse1orbital1inflammation)、i眼眶炎性肿块(orbital1inflammatory1mass)等。病变累及的部位不同,l自然临床表现也不尽相同。因此,l眼眶炎性假瘤的临床表现有较大的差异;但它们均具有炎症和占位效应的共同特征。

1.肌炎11单条或多条眼外肌肥厚,l其特征性改变是肌肉止点明显充血、i肥厚,l可透过结膜发现充血呈暗红色的肥厚肌肉;CT扫描可见眼外肌条状增粗,l肌肉止点处更加明显。此特征可与甲状腺相关免疫眼眶病变鉴别。患者出现不同程度的眼球突出,l眼球运动障碍、i复视,l眶区疼痛,l部分患者上睑下垂;病变后期肌肉纤维化,l双眼球可固定在不同眼位,l不但失去生理功能,l尚有外观缺陷,l患者非常痛苦。

2.泪腺炎11病变累及泪腺,l临床症状相对较轻,l患者可有流泪或眼睛干涩感,l泪腺区结膜充血,l上眼睑呈“S”形。扪诊时泪腺区可触及类圆形肿块,l活动度差,l轻压痛。病变对糖皮质激素反应较灵敏,l但停药后多又复发。

3.视神经周围炎11病变累及视神经鞘膜、i眼球筋膜及其周围组织,l以疼痛和视力减退为主。眼底可见视乳头充血。

4.弥漫性眼眶炎症11病变弥漫性累及眼眶所有结构,l表现为眼球突出,l眶压增高,l泪腺增大,l眼外肌肥厚,l视神经增粗。

5.眼眶炎性肿块11是较常见的一种类型,l眶内单发或多发,l肿块位于眶前部可致眼球移位,l于眶深部致眼球突出;肿块无包膜,l与正常组织粘连,l手术切除易出现并发症。

临床表现与病变的组织类型关系密切,l淋巴细胞浸润型炎性假瘤早期炎症表现突出,l经治疗或病情自行控制后,l部分病例可预后较好,l甚至有些患者经数次复发,l仍可保持一定的生理功能;部分病例则逐步出现纤维化。而纤维增生型炎性假瘤,l发病初期炎症表现即不明显,l但有明显的纤维组织增生,l眼球无明显突出,l甚至有内陷,l眶压增高呈实体感,l对药物和放射治疗均不敏感。早期即有功能障碍。混合型表现于二者之间。

【诊断】

典型的临床表现诊断不困难,lCT显示占位性病变或正常结构的改变,l眼外肌肥厚典型的特征可与TRIO相鉴别。超声检查,l淋巴细胞浸润型表现内回声低,l纤维组织增生型者声衰减著。此外,l对于诊断不确或疗效不著者,l应注意排除恶性淋巴瘤,l必要时活检。

【治疗】

病变的组织类型与疗效关系密切。淋巴细胞浸润型对糖皮质激素敏感,l根据病情可给予静脉或口服,l原则是足量突击,l病情控制后小量维持。急性病变或威胁视力时应足量糖皮质激素联合抗生素治疗,l如甲基强的松龙500~1000mg静脉输入。眶内注射也有效,l可采用甲基强的松龙40mg,l病变周围注射,l每周一次,l可连续4次。对于药物不敏感、i有禁忌证或复发病冽,l可选用小剂量放射治疗,l总量20Gy。其它免疫抑制剂及抗肿瘤药也有效。纤维组织增生型炎性假瘤对药物和放射均不敏感,l可行眼眶理疗软化瘢痕,l减少纤维化。根据病情各型均可采取手术治疗,l但应充分考虑手术可能的并发症和复发问题。