眼眶炎症:甲状腺相关免疫眼眶病变

甲状腺相关免疫眼眶病变(thyroid1related1immune1orbitopathy,lTRIO)过去的命名多而混乱,l如Graves眼病、i眼型Graves病、i甲状腺相关眼病等。虽名称有别,l但均具有相同的临床特点,l即伴有甲状腺内分泌轴机能异常的眼眶病变,l而且由于病程及全身免疫、i内分泌状态的不同,l可表现为眼部体征与甲状腺功能异常同时出现或提前、i或滞后;单眼或双眼同时发病。而临床上甲状腺的功能可亢进、i正常或低下。

【病因】

至今尚未完全揭示清楚。但已得到公认,l是一种自身免疫或器官免疫性疾病,l而又与全身内分泌系统的功能状态密切相关。在不同人群、i病变的不同时期,l可表现出甲状腺内分泌轴(甲状腺、i垂体及丘脑下部所分泌的内分泌素或其相互作用)的异常,l而且均具有相似的眼眶病变。目前较集中的观点认为,l球后组织TSHR的异常表达是TRIO发病的重要因素。

【临床表现】

病变主要累及眼眶的横纹肌、i平滑肌、i脂肪组织、i泪腺及结缔组织。由于病变累及范围广泛,l加之由此所致的继发病变,l使该病的临床表现复杂和多样化。病理组织学的共同特征是早期的炎细胞浸润,l水肿所致明显的炎症反应;后期出现组织变性,l纤维化所致的功能障碍。

1.眼睑征11眼睑征是TRIO的重要体征,l主要包括眼睑回缩和上睑迟落,l前者表现为睑裂开大,l暴露部分巩膜;后者表现为眼球下转时上睑不能随之下转,l暴露上方巩膜。

2.眼球突出11多为双侧眼球突出,l但可先后发病,l病程早期多为轴性眼球突出,l后期由于眼外肌的纤维化,l挛缩,l使眼球突出并固定在某一眼位,l影响外观。伴有甲状腺功能亢进者,l眼球突出症状发展较快。有的患者甲亢控制后,l眼球突出更加明显,l临床上称为恶性突眼。

3.复视及眼球运动障碍11TRIO不可避免地出现眼外肌病变,l早期水肿,l炎细胞浸润;后期纤维化。均为多条肌肉受侵,l可先后发病或程度不同。根据统计,l肌肉受累频度依次为下直肌、i上直肌、i内直肌和外直肌。CT显示肌腹肥厚,l而肌肉止点多属正常,l可与肥大性肌炎鉴别。患者有不同眼位或多眼位的复视,l当眼外肌纤维化时,l复视更加明显或恒定,l表现为眼球向该肌肉运动相反的方向转动障碍,l如下直肌病变,l眼球向上转动受限。这是由于下直肌挛缩不放松所致,l而非上直肌麻痹所致,l称为限制性眼外肌病变。

4.结膜和角膜病变11眶内软组织水肿,l眶压增高致结膜水肿,l充血,l严重者结膜突出于睑裂之外。眼睑闭合不全发生暴露性角膜炎,l角膜溃疡,l患者有明显的疼痛、i畏光、i流泪症状。

5.视神经病变11视神经病变是本病的继发性改变,l目前认为由于眶内水肿,l眶压增高对视神经压迫所致。此时患者视力减退,l视野缩小或有病理性暗点;眼底可见视乳头水肿或苍白,l视网膜水肿或渗出,l视网膜静脉迂曲扩张。

伴有甲亢的患者尚有全身症状,l如性情急躁,l基础代谢率增高,l脉搏加快,l消瘦,l食欲增加,l手震颤等。

【诊断】

有典型的临床表现和影像学特征诊断不难。影像学检查有一定的帮助,l超声显示眶脂肪回声增强,l眼外肌增粗;CT扫描显示多眼外肌梭形肥大、i筛骨纸板受压所致的“细腰瓶”样改变等。实验室检查包括吸碘率,l血清T3、iT4水平,l血清TSH水平,lT3抑制实验及TRH兴奋实验等。应该注意的是,l相当部分的患者实验室检查是正常的,l而只存在眼部体征,l这些病例的诊断仍可确立。

【治疗】

包括全身和眼部治疗。

1.全身治疗11主要是治疗甲状腺的功能异常,l应在内分泌科医生指导下进行。

2.眼部治疗11包括药物治疗、i放射治疗和手术治疗。

病变早期以炎症反应为主,l应使用糖皮质激素,l静脉、i口服或眶内注射均可采用,l对于有禁忌证的患者可应用其它免疫抑制剂。配合脱水剂利于减轻眶内水肿,l肉毒杆菌素A局部注射用于治疗眼睑回缩。也可用于治疗恒定期的限制性眼外肌病,l减轻复视症状。角膜病变应及时使用眼药水,l夜间涂抗生素眼膏,l眼睑闭合不全,l严重的角膜溃疡应使用湿房保护角膜,l必要时做睑裂缝合。

药物治疗无效或有禁忌证的患者,l可采用放射治疗,l为避免晶状体损伤,l一般采用双颞侧投照,l总量约20~30Gy。

手术治疗适于病情稳定的眼睑、i眼外肌病变;高眶压经药物治疗无效,l而出现视神经病变或严重的角膜病变以及有美容要求的患者。包括:i眼睑Müller肌切除术,l上睑提肌延长术,l眼外肌松解斜视矫正术,l眼眶减压术等。临床上应视病变的程度选择不同的手术,l但选择手术顺序的基本原则是:i眼眶减压术、i眼外肌矫正手术、i眼睑手术。