眼眶肿瘤:横纹肌肉瘤

眼眶横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma1of1the1orbit)是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤,l发病年龄多在10岁以内,l少见于青年,l偶见成年人。肿瘤生长快,l恶性程度高。近年来综合治疗的应用,l虽提高了疗效,l但死亡率仍高。

【临床表现】

肿瘤好发于眶上部,l使眼球向前下方突出,l眼睑水肿,l球结膜水肿并突出于睑裂之外,l类似眶蜂窝组织炎。肿瘤生长极快,l眶缘处即可触及软性肿物,l肿瘤坏死可于穹隆结膜处破溃。患者多眼球固定,l视力丧失,l肿瘤累及全眶并向颅内蔓延。超声显示眶内大块的异常病变,l内回声极少。CT显示高密度占位病变及骨破坏。

【治疗】

目前多采用综合治疗,l即手术前化疗使肿瘤缩小,l然后行扩大的手术切除,l术后再行化疗及放疗,l放射总量在60~100Gy。化疗药物常用的有环磷酰胺、i长春新碱、i阿霉素或更生霉素。