又称Devic病,l病因不明,l目前多倾向于感染和变态反应。国内一般认为本病较多发性硬化症多见。多数学者认为该病系多发性硬化的亚洲型或变异型,l呈急性和亚急性发病,l常有缓解和复发,l多因呼吸肌麻痹或继发感染而死亡。临床上常见双侧急性视神经炎或球后视神经炎,l同时或先后发生脊髓炎,l大脑及脑干亦可累及。视神经炎时视乳头充血、i水肿;球后视神经炎早期眼底无异常,l晚期视乳头颞侧苍白。有中心或哑铃状暗点,l视野向心性缩窄,l色觉障碍等。脊髓症状常表现为急性或亚急性脊髓横贯性损害,l以胸段最易受累,l引起截瘫。