外鼻先天性畸形

外鼻先天性畸形(congenital1malformation1of1external1nose)是由于遗传或非遗传因素,l使得在胚胎期颜面原基发育不良或颜面各隆突融合不全,l产生各种外鼻先天性畸形。

1.外鼻缺损1胚胎期鼻额突和嗅凹不发育或发育不良造成无鼻(arhinia)或半鼻(half-nose)。

2.鼻裂(cleft1nose)11胚胎期两侧嗅凹向中线靠拢的过程中,l嗅凹之间的间质组织发育障碍,l在鼻中线处形成裂沟,l严重时可伴有唇裂。裂沟常沿鼻中线纵行,l鼻背加宽,l两眼间距也较常人为宽。

3.鼻皮样囊肿(nasal1dermoid1cyst)11胚胎期硬脑膜通过在额骨后方的盲孔经鼻前间隙与外鼻皮肤接触。随胚胎发育,l硬脑膜回缩,l盲孔闭锁。若硬脑膜在回缩过程中与皮肤分离不彻底,l可将部分外皮层成分携带至硬脑膜回缩的路径上,l形成窦道或囊肿,l并可在鼻中线部位形成原发性皮肤瘘管。囊肿可发生于沿鼻梁中线任何部位。本病须与先天性脑膜脑膨出、i鼻神经胶质瘤相鉴别。

4.先天性鼻赘(congenital1rhinophyma)11外鼻的发生过程中如有原始胚胎组织存留,l可在外鼻出现赘生畸形,l表面覆有皮肤及细毛。

5.鼻侧喙(proboscis1lateralis)11一般认为系胚胎期额鼻隆突发育障碍形成。多在一侧鼻根部形成管状物,l又称管状鼻。

【治疗】1根据外鼻畸形程度加以修复或重建外鼻。