脑膜脑膨出

脑膜和脑组织通过先天性颅骨缺损疝至颅外,l称为脑膜脑膨出(meningoencephalocele)。按疝出的内容有:i脑膜膨出(meningocele);脑膜脑膨出;积水性脑膜脑膨出(encephalomeningocystocele)三种。膨出物来自颅前窝者最多,l常侵入鼻根、i鼻腔、i眶内;颅中窝者很少,l常侵入鼻咽部;颅后窝者极少,l侵入鼻咽或口咽部。

【临床表现及诊断】1按膨出物的位置大体分为鼻外型和鼻内型。

1.鼻外型 在新生儿即可发现鼻根部或眼眶内侧有圆形肿物,l触之柔软,l表面光滑,l透光试验阳性。肿物如蒂部宽大,l患儿哭闹或压迫颈静脉时,l肿物体积增大或张力增高(Furstenberg1test阳性)。肿物随年龄增大逐渐增大,l并常有眼距增宽。

2.鼻内型 新生儿或幼儿如有鼻塞、i哺乳困难,l鼻腔或鼻咽部可见表面光滑的圆形肿物,l触之柔软,l有时可见搏动(图1-5-1,l图1-5-2,l图1-5-3)。无论Furstenberg试验是否阳性,l应首先考虑鼻内型脑膜脑膨出。检查时不可对包块贸然试行穿刺或取活检,l因可造成脑脊液鼻漏或颅内感染。

图1-5-1 鼻内型脑膜脑膨出

图1-5-2 鼻内型脑膜脑膨出

图1-5-3 鼻内型脑膜脑膨出

轻压前囟门,l鼻部肿块可稍有增大;若压迫鼻部肿物,l肿物可回缩,l且前囟门稍向外突。这些体征表示肿物与颅内相通。鼻颏位X线拍片,l可见颅前窝骨质缺损或筛骨鸡冠消失。

【治疗】1除膨出部皮肤菲薄有破裂倾向者须急行手术外,l一般以2~3岁手术为宜。若手术过晚,l膨出物随颅底骨质缺损增大而增大,l引起的颅面畸形则难以矫正。手术原则是切除膨出物,l修补颅底缺损。