骨纤维异常增殖症(osteodysplasia1fibrosa)是一种发展缓慢、i自限性、i以骨的纤维变性为特征的骨骼系统病变。好发于颅骨、i面骨。

【病因】1病因不明，l有外伤、i慢性感染、i内分泌紊乱、i局部血液循环障碍等学说。

一般分为3型：i①单骨型：i最常见，l约70％～80％。仅累及单骨，l常见于上颌骨、i颧骨、i额骨、i下颌骨。②多骨型：i累及2处或2处以上骨质，l发病率约20％～25％。③Albright综合征：i多骨同时受累，l同时伴有内分泌疾患及患病侧的皮肤色素沉着。

【病理】1患骨膨大，l无明显界限。患处骨质呈囊性纤维性改变，l正常骨结构消失，l骨髓腔为灰白色或灰红色增生纤维组织所占据，l骨皮质变薄呈囊状变形。

【临床表现】1颅面骨骨纤维异常增殖症以上颌骨和额骨最易受累。上颌骨骨纤维异常增殖症多见于儿童及青年人，l无明显性别差异。病程缓慢，l初期无明显症状，l随病情进展，l渐出现患处隆起肿胀，l面部不对称。视部位不同，l可分别出现眼球移位、i复视、i视力减退、i咬合错位、i牙列不整、i牙槽和腭部畸形以及鼻塞等。检查见患处骨质质地坚硬，l无明显界限，l压痛不明显。血清碱性磷酸酶含量可有所增高。

【诊断】1根据临床表现、i体征、i影像学检查。CT或X线显示，l患处骨质呈局限或较广泛的囊性膨大变形，l膨大处呈均匀、i致密如毛玻璃样的阴影。也可为圆形或卵圆形的囊泡状透明区，l周边绕以薄层硬化骨质边缘。

【治疗】1本病发展缓慢，l有青春期后停止发展的倾向。症状和面部畸形不明显者可暂不处理。若出现功能障碍或明显面部畸形，l可手术刮除病变组织，l应注意刮除范围不能过大。但因边界不清，l手术不易彻底而导致复发。本病放疗无效。