鼻腔及鼻窦恶性肿瘤较为常见，l据国内统计，l占全身恶性肿瘤的2.05％～3.66％，l国外报道为0.2％～2.5％。在我国北方发病率高于南方，l占耳鼻咽喉部恶性肿瘤的21.74％～49.22％；在北方次于喉癌，l在南方次于鼻咽癌。癌肿与肉瘤发病率之比约为8.5：i1。男女发病约为1.5～3.0：i1。癌肿绝大多数发生于40～60岁之间，l肉瘤则多见于青年人，l亦可见于儿童。
鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见，l在鼻窦恶性肿瘤中尤以上颌窦恶性肿瘤最为多见，l甚至可高达60％～80％，l并且有1/3上颌窦癌患者伴有筛窦癌。筛窦肿瘤次之，l约占3.8％。原发于额窦者仅占2.5％，l蝶窦恶性肿瘤则属罕见。肿瘤早期可局限于鼻腔或鼻窦某一解剖部位；待到晚期，l肿瘤发展，l累及多个解剖部位后，l很难区分是鼻腔或鼻窦恶性肿瘤。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤，l以鳞状细胞癌最为多见，l约占70％～80％，l好发于上颌窦。腺癌次之，l多见于筛窦。此外尚有淋巴上皮癌，l移行细胞癌，l基底细胞癌，l粘液表皮样癌和鼻腔恶性黑色素瘤等。
肉瘤约占鼻及鼻窦恶性肿瘤的10％～20％，l好发于鼻腔及上额窦，l其他窦少见。以恶性淋巴瘤为最多，l超过60％；软组织肉瘤以纤维肉瘤最为常见，l此外尚有网状细胞肉瘤、i软骨肉瘤、i横纹肌肉瘤、i粘液肉瘤、i恶性血管内皮瘤及成骨肉瘤等。
【病因】1鼻及鼻窦恶性肿瘤的真正病因，l至今尚未明确。下列因素可能与其发生有关：i
1.免疫功能低下 恶性肿瘤患者大多表现有外周血T淋巴细胞功能严重抑制，l细胞免疫和免疫监视功能低下，l细胞因子网络及其受体间的调节失控，l血浆内白细胞介素(IL-2，lIL-6)活性较正常对照组明显低下，lIL-2R(IL-2受体)表达显著增高。结果使细胞的正常凋亡过程混乱，l突变细胞得以逃脱免疫监视而异常增生。
2.长期慢性化脓性鼻窦炎 长期的炎症慢性刺激可造成粘膜上皮的大面积鳞状化生。
3.鼻息肉恶变或恶性肿瘤伴生11鼻窦恶性肿瘤(尤其是癌肿)患者常在鼻腔内伴生有息肉样肿物，l或在发生癌肿之前即长期患有鼻息肉、i而且有反复切除后迅速复发的病史。
4.接触致癌物质11长期吸入某些刺激性或化学性物质，l可以诱发鼻及鼻窦恶性肿瘤。
【病理】1鼻及鼻窦恶性肿瘤中80％～85％左右是源自粘膜的癌肿，l癌与肉瘤之比为3.5：i1至9.6：i1。在癌肿中又以鳞状细胞癌多见，l占35％～66％。其次为腺癌、i腺样囊性癌、i淋巴上皮癌、i未分化癌、i移行上皮癌、i乳头状瘤恶变、i基底细胞癌、i恶性黑素瘤。
【临床表现】1鼻及鼻窦恶性肿瘤患者的临床症状一般出现较晚。原发于鼻窦内者初期多无特征性症状，l一旦肿瘤超越窦腔之外，l侵入邻近器官后，l其表现又十分复杂。临床表现根据肿瘤部位范围、i病理类型、i生物学特性、i病程、i扩展方向等因素而变化颇大。
1.鼻腔恶性肿瘤11早期患者常有单侧进行性鼻塞、i涕血、i恶臭脓涕或肉色水样涕。可有头胀、i头痛、i嗅觉减退或丧失。晚期患者，l由于肿瘤侵入鼻窦、i眼眶，l表现为鼻窦恶性肿瘤的症状。
2.鼻窦恶性肿瘤11症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。
(1)上颌窦恶性肿瘤：iOhngren自内眦和下颌角之间作一想象的斜面，l再于瞳孔处作一想象的垂直平面，l从而将上颌窦分为4个象限(图1-18-2)；前内象限所生长的肿瘤易侵入筛窦；而后外象限的肿瘤，l晚期易破坏后壁，l侵入翼上颌窝和翼腭窝，l进而可能破坏翼腭窝顶，l或侵入颞下窝而侵犯颅中窝。Sebileau自中鼻甲下缘作一想象水平线，l将上颌窦分为上下两部分。上部分发生的肿瘤，l容易通过筛窦或眼眶入侵颅底，l故预后不如发生在下部分者为佳。早期肿瘤较小，l只限于窦腔内的某一部分。其中以内上角区为多，l且多无明显症状。
图1-18-211上颌窦象限划分及恶性肿瘤发展方向
随着肿瘤的发展常有以下症状：i①脓血鼻涕：i凡一侧鼻腔流脓血性鼻涕，l且持续时间较长，l在成年人应怀疑本病。晚期可有恶臭味。②面颊部疼痛和麻木：i位于上颌窦顶部的肿瘤，l容易侵犯眶下神经而发生面颊部疼痛和麻木感，l此症状对本病的早期诊断甚为重要。③鼻塞：i多为一侧进行性鼻塞，l系因鼻腔外壁被窦内肿瘤推压内移或被破坏，l肿瘤侵入鼻腔所致。④磨牙疼痛和松动：i位于窦底部的肿瘤，l向下侵及牙槽，l影响磨牙，l可发生疼痛松动。常误诊为牙病，l但拔牙后症状依旧。
上颌窦恶性肿瘤晚期破坏窦壁，l可向邻近器官扩展引起下列症状：i①面颊部隆起：i肿瘤压迫破坏前壁，l可致面颊部隆起。侵犯面颊软组织，l可发生瘘管或溃烂。②眼部症状：i肿瘤压迫鼻泪管，l则有流泪；如向上压迫眶底，l使眶缘变钝，l眼球向上移位，l眼肌麻痹，l眼球运动受限，l可发生复视。但视力很少受影响。③硬腭下塌、i牙槽变形：i肿瘤向下发展，l可致硬腭下塌、i溃烂，l牙槽增厚和牙松动脱落。④侵入翼腭窝：i肿瘤向后侵犯翼腭窝或翼内肌时，l可出现顽固性神经痛和张口困难。此症状多为晚期，l预后不佳。⑤颅底扩展：i凡上颌窦癌患者出现内眦处包块，l或有张口困难，l颞部隆起，l头痛，l耳痛等症状时，l提示肿瘤已侵犯颞下窝而达颅前窝或颅中窝底。⑥颈淋巴结转移：i可在晚期发生，l多见于同侧下颌下淋巴结。
(2)筛窦恶性肿瘤：i在各个鼻窦中，l以筛窦体积最小，l气房骨壁最薄，l上壁有筛板的小孔，l有时呈先天性骨质缺损。早期肿瘤局限于筛房可无症状，l也不易被发现。肿瘤侵入鼻腔则出现单侧鼻塞、i血涕、i头痛和嗅觉障碍。当肿瘤增长向各方向扩大时，l最易侵犯纸样板进入眼眶，l使眼球向外、i前、i下或上方移位，l并有复视。后组筛窦肿瘤可侵入球后、i眶尖，l常致突眼，l动眼神经瘫痪，l上睑下垂。此外，l内毗处可出现包块，l一般无压痛。肿瘤侵犯筛板累及硬脑膜或有颅内转移者，l则有剧烈头痛。淋巴结转移常在颌下或同侧颈上部。
(3)额窦恶性肿瘤：i额窦的前后骨壁之间距离很小，l后壁骨壁较薄，l有时呈自然缺损。原发额窦恶性肿瘤极少见，l早期多无症状。肿瘤发展后，l可有局部肿痛、i麻木感和鼻出血。当临床发现肿瘤向外下发展时，l可致前额部及眶上内缘隆起，l眼球向下、i外、i前移位，l可出现突眼、i复视。出现上述体征应怀疑肿瘤已有颅内扩展。
(4)蝶窦恶性肿瘤：i有原发性和转移性癌两种，l但皆少见。早期无症状，l待出现单侧或双侧眼球移位、i运动障碍和视力减退时，l多已属晚期。断层X线拍片及CT扫描有助于明确肿瘤来源和侵及范围。
【诊断】
1.鼻腔及鼻窦恶性肿瘤症状出现较晚，l且易误诊，l早期确诊较难。对有上述症状者应提高警惕，l尤其是40岁以上患者，l症状为一侧性、i进行性者更应仔细检查。
2.前、i后鼻镜检查 鼻腔中新生物常呈菜花状，l基底广泛，l表面常伴有溃疡及坏死组织，l易出血。如未见肿瘤则应注意中、i下鼻甲有无向内侧推移现象，l中鼻道或嗅裂中有无血迹、i息肉或新生物。对每一病例必须进行后鼻镜检查，l尤其要注意后鼻孔区、i鼻咽顶及咽鼓管咽口情况。
3.鼻腔及鼻内镜检查 纤维鼻咽镜及鼻内镜检查，l可观察肿瘤原发部位、i大小、i外形、i鼻窦开口情况。对怀疑有上颌窦恶性肿瘤者，l可利用鼻内镜插入窦内直接观察病变；对蝶窦、i额窦亦可采用鼻内镜检查；对筛窦仅能窥见其鼻内中鼻甲、i中鼻道及嗅裂等部位的异常情况，l亦有助于诊断。
4.活检及细胞涂片等检查 诊断依据病理学检查结果，l必要时须多次活检。肿瘤已侵入鼻腔者，l可行鼻腔内取材活检。上颌窦肿物可经上颌窦穿刺或鼻内镜取肿瘤组织活检或涂片。对病理学检查结果阴性而临床上确属可疑者，l可行鼻腔、i鼻窦探查术，l术中结合冰冻切片检查确诊。
5.影像学检查 鼻腔X线拍片，l尤其是断层拍片对诊断颇有价值。CT或MRI检查可显示肿瘤大小和侵犯范围，l并有助于选择术式。
【鉴别诊断】
1.血管瘤11好发于鼻中隔，l尤以前下区多见，l瘤体呈红色或紫红色，l出血量多。
2.乳头状瘤11呈桑椹状，l常见于鼻前庭与鼻中隔，l临床上常不易与恶性肿瘤区分，l且约有10％癌变，l因而需作活检鉴别。
3.鼻息肉11无经常涕血史。息肉外观色灰白，l略透明，l质软，l表面光滑似荔枝状半透明，l可有蒂，l触之无出血。
4.上颌窦良性出血性新生物11包括血管瘤、i假性血管瘤、i出血性息肉、i坏死性上颌窦炎等。其共同特点是病程较长，l常有鼻出血，l且量较多。X线摄片与CT扫描，l窦内常显示团块状肿物，l骨破坏多限于内侧壁。病检结果可区别。
5.上颌窦囊肿11常有周期性鼻内流出黄色液体或间歇流出微量血性液。局限于窦内的小囊肿，l面颊多无改变。囊肿增大，l亦可产生面颊隆起，l表面皮肤可推动，l肿块呈圆形或类圆形，l表面光滑，l略有弹性，l似乒乓球感觉，lX线摄片、iCT可显示囊肿的特有形态；经上颌窦穿刺有黄色液体或粘液。
【鼻—鼻窦恶性肿瘤的TNM分类】1根据肿瘤的生长范围和扩散的程度，l按国际抗癌协会(UICC)TNM分类标准第五版(1997)的方案如下：i
1.解剖划分11上颌窦及筛窦。
2.TNM临床分类
T—原发肿瘤。
Tx：i原发肿瘤不能确定。
T0：i无原发肿瘤之证据。
Tis：i原位癌。
1)上颌窦
T1：i肿瘤局限于粘膜，l无骨质侵蚀或破坏。
T2：i肿瘤侵蚀或破坏下部结构，l包括硬腭和(或)中鼻道。
T3：i肿瘤侵犯下列任一部位：i面颊皮肤，l上颌窦后壁，l眶底或前组筛窦。
T4：i肿瘤侵犯眶内容物和(或)以下任一结构：i筛板，l颅底，l鼻咽，l蝶窦，l额窦。
2)筛窦
T1：i肿瘤局限于筛窦，l伴或不伴有侵蚀。
T2：i肿瘤侵犯鼻腔。
T3：i肿瘤侵犯眶前部和(或)侵犯上颌窦。
T4：i肿瘤侵犯颅内，l侵犯眼眶外包括眶尖，l侵犯蝶窦和(或)额窦，l和(或)鼻皮肤。
N—颈部淋巴结转移。
Nx：i颈部淋巴结不能确定。
N0：i无颈部淋巴结转移。
N1：i同侧单个淋巴结转移，l最大直径等于或小于3cm。
N2：i同侧单个淋巴结转移，l最大直径大于3cm，l不超过6cm；或同侧多个淋巴结转移，l最大直径均不超过6cm；或双侧或对侧多个淋巴结转移，l最大直径均不超过6cm。
N2a：i同侧单个淋巴结转移，l最大直径大于3cm，l不超过6cm。
N2b：i同侧多个淋巴结转移，l最大直径均不超过6cm。
N2c：i双侧或对侧多个淋巴结转移，l最大直径均不超过6cm。
N3：i淋巴结转移，l最大直径大于6cm。
注：i中线淋巴结视为同侧淋巴结。
M—远处转移。
Mx：i远处转移的存在不能确定。
M0：i无远处转移。
M1：i有远处转移。
3.组织病理学分级
G—组织病理学分级。
Gx：i组织分级不能确定。
G1：i高分化。
G2：i中度分化。
G3：i低分化。
4.分期
0期：iTisN0M0：i
Ⅰ期：iT1N0M0
Ⅱ：iT2N0M0
Ⅲ：iT1N1M0
T2N1M0
T3N0，lN1M0
Ⅳ期A：iT4N0，lN1M0
Ⅳ期B：i任何TN2M0
任何TN3M0
Ⅳ期C：i任何T任何NM1
TNM分期不是一成不变的。随着新的诊疗技术在临床的应用，l治疗手段和治疗结果随之而变，l肿瘤的分类分期也会发生变化，l它会随着诊疗技术的发展而不断地补充和完善。以下将国际抗癌联盟(UICC)(1997)和美国癌症分期联合委员会(AJCC)(2002)TNM分类分期比较叙述如下。
【治疗】1可分为手术、i放射治疗和化学疗法。应根据肿瘤性质、i大小、i侵犯范围以及患者承受能力决定，l当前多主张早期采用以手术为主的综合疗法，l包括术前放射治疗、i手术彻底切除癌肿原发病灶，l必要时可行单侧或双侧颈淋巴结清扫术，l以及术后放疗、i化学疗法等。首次治疗是治疗成败的关键。
1.放射治疗11单独根治性放射治疗，l只适用于对放射线敏感的恶性肿瘤，l如肉瘤、i未分化癌，l但疗效并不完全满意。对晚期无法根治的患者，l仅能作为单独的姑息性放射疗法。术后复发者也可行放疗。鉴于术后患者一般情况不如术前，l局部组织有瘢痕形成，l血循环差，l组织细胞含氧量低，l放射线对肿瘤的作用远不如术前。故目前多主张术前放射治疗，l使肿瘤周围血管与淋巴管闭塞、i癌肿缩小，l减少播散机会。但放疗不能过量，l以免引起术后愈合不良、i放射性骨坏死和咬肌纤维化等不可逆并发症，l使面部变形、i口腔功能严重受损。术前一般采用钴60或直线加速器进行放疗。总量在4～6周内共接受50～60Gy(5000～6000rad)为宜。放疗后6周进行手术切除、i此时肿瘤的退变已达最大程度，l放射反应在正常组织内消退，l也不会引起正常组织继发性病变。
2.手术疗法11除少数体积小、i表浅而局限的恶性肿瘤外，l大多数需经面部作外切口或经口腔切口进行手术：i
(1)鼻侧切开术：i鼻侧切开术(Moure切口)适合于切除鼻腔、i筛窦和蝶窦肿瘤。切口起自患侧内毗部或眉毛内端，l切口沿眶内缘、i鼻颊沟达鼻翼脚部，l绕过鼻翼脚向内止于鼻小柱根部。该切口有利于充分暴露鼻腔和筛窦，l并可经切除的筛窦，l暴露蝶窦。
(2)上颌骨全切除术：i上颌骨全切除术(Weber-Fergusson切口)适用于上颌窦、i筛窦恶性肿瘤，l行上颌骨全切除或Moure部分切除术。Moure切口末端再向下，l沿上唇中线全层切开。然后沿患侧唇龈沟处，l自侧切牙开始，l至第三磨牙止。切开粘骨膜直至骨质。切口上起于内眦部，l并向外沿眶下缘稍下作第二手术切口直达颧突部。此切口有利于暴露上颌骨。如果鼻窦恶性肿瘤已侵及眼眶者行上颌骨全切术，l同时应行眶内容物摘除术。
(3)鼻根部“T”形切口：i鼻根部“T”形切口(Presinger切口)适用于鼻腔、i鼻中隔上部和额窦底部的肿瘤切除。垂直切口由眉间开始，l沿鼻背中央向下达鼻骨下缘，l水平切口沿眉弓上方横行切开，l直达双侧眶上缘中点。
(4)额窦鼻外切口：i额窦鼻外切口(Lynch切口)适用于额窦、i筛窦肿瘤切除。
(5)唇下侧切口：i唇下侧切口(Denker切口)适用于局限于上颌窦底部的肿瘤。
(6)面正中掀翻术切口：i面正中掀翻术(midfacial1degloving)切口自唇下正中沿唇龈沟横行切开并切开梨状孔缘粘膜。向上翻转软组织，l可充分暴露鼻腔及上颌窦、i筛窦。适用于双侧鼻腔、i鼻窦肿瘤的完整切除。
(7)颅面联合切口：i适用于额窦、i筛窦恶性肿瘤侵及颅内的病例。
3.化学疗法 酌情予以应用。近年有研究发现，l使用变压化学疗法可提高疗效。其原理用血管紧张素Ⅱ(angiotensin1Ⅱ)使癌组织的血流量增高而正常组织不变，l此时给予化疗药物可增加癌灶内的药物浓度，l之后再用血管扩张药降压，l癌组织血流突然减少，l使进入癌内的药不被血流带走，l延长了药物的作用时间。