NKT细胞淋巴瘤既往称为中线恶网，l是一类原发于淋巴结外的具有特殊形态学、i免疫表型及生物学行为的肿瘤。因肿瘤细胞表达T细胞分化抗原和NK细胞相关抗原，l故称之为NKT细胞淋巴瘤。目前，lNKT细胞淋巴瘤已经被认为是一种独立的临床病理分型，l我国是上呼吸道(尤其是鼻腔)NKT细胞淋巴瘤的高发区。该肿瘤在亚洲其它国家及南美洲地区有较高的发病率，l而在西欧及北美地区较少见。
【病因】1与EB病毒(Epstein-Barr1virus)感染有关。地区分布的特点可能与不同地域的EB病毒感染不同有关。
【病理】1鼻NKT细胞淋巴瘤的组织病理学表现具有多样性，l其基本病理改变是在凝固性坏死和多种炎性细胞混合浸润的背景上，l肿瘤性淋巴细胞散布或呈弥漫性分布。
1.坏死 100％的病例有范围和程度不等的凝固性坏死，l多数伴有毛细血管增生。近坏死区的小血管壁内有较多纤维素性渗出，l坏死组织表面常可见散在的革兰阳性球菌团。
2.多种炎细胞浸润 近坏死区主要是中性粒细胞，l在非坏死区可见不等量的小淋巴细胞、i组织细胞、i嗜酸性粒细胞及浆细胞等。
3.肿瘤细胞11以往称为异型淋巴样细胞，l数量多寡不一，l可散在或呈弥散性分布，l核分裂象易见到，l有病理性核分裂存在。
4.肿瘤细胞浸润血管现象 约有20％的病例，l表现为肿瘤细胞在血管内膜下及管壁内浸润，l导致血管壁呈葱皮样增厚、i管腔狭窄、i闭锁和弹力膜的破裂。
【免疫表型】1肿瘤细胞常表达T细胞分化抗原，l如胞浆型CD3、iCD45RO、iCD43等，l强烈表达细胞毒性颗粒，l如细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1(T-cell-intracellular1antigen-1)和granzyme1B；肿瘤细胞表达NK相关抗原CD56；肿瘤细胞不表达膜型CD3抗原及B淋巴细胞和组织细胞分化抗原，l如CD68、iMac387、iCD19、iCD20等。
EB病毒检测EBER1/2原位杂交检测为阳性。
【临床表现】1本病好发于中、i青年，l男女比例约为2.7～4：i1，l平均发病年龄约40岁。也见于青年和儿童。病程较短，l临床进展快速。Stewart将本病临床表现分为3期：i
1.前驱期11为一般伤风或鼻窦炎表现，l间歇性鼻阻塞，l伴水样或血性分泌物。鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡，l亦可有鼻内干燥结痂。此期可持续4～6周。
2.活动期11鼻塞加重，l有脓涕，l常有臭味。全身状况尚可，l但纳差，l常有低热。鼻粘膜肿胀、i糜烂、i溃疡，l呈肉芽状，l表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲和鼻中隔，l随后发展可发生鼻中隔穿孔或腭部穿孔。累及咽部者可见咽粘膜肉芽肿性糜烂、i溃疡。此期可持续数周至数月。
3.终末期11患者衰弱、i恶病质，l局部毁容。中线部位及其邻近组织的粘膜、i软骨、i骨质可广泛严重破坏，l最后患者全身衰竭，l并可出现高热，l肝、i脾肿大，l肝功衰竭和弥漫性血管内凝血，l终致死亡。
【诊断】根据临床表现、i病理检查(在凝固性坏死和多种炎细胞混合浸润的背景上，l肿瘤性淋巴样细胞散布或呈弥漫性分布)、i免疫组化染色(肿瘤细胞表达NK细胞标记CD56、iT细胞标记CD45RO或胞浆型CD3及细胞毒颗粒相关蛋白TIA-1，l不表达B细胞标记CD20)、iEB病毒检测(EBER1/2原位杂交检测为阳性)可确诊鼻NKT细胞淋巴瘤。
【鉴别诊断】
1.非特异性慢性溃疡11多见于青壮年，l一般为口腔、i硬腭部、i咽部的慢性良性溃疡，l为局限性，l无进展性与破坏性。病理组织学为慢性炎性坏死性肉芽肿组织，l无异型性淋巴细胞。免疫组化CD3、iCD56、iTIA-1为阴性。
2.Wegener肉芽肿11本病包括坏死性肉芽肿，l动、i静脉炎，l以及局灶性坏死性肾小球炎。病变尚可累及鼻窦、i口腔、i咽、i眼、i耳等器官，l为全身性疾病。病因不确，l多认为与免疫反应有关。基本损害为坏死性血管炎，l可导致血管腔的完全坏死，l以及动、i静脉基底膜剥脱，l并可产生粘膜溃疡、i微脓肿等。
3.特发性非愈合性肉芽肿(idiopathic1nonhealing1granulouma)11非全身性损害，l病变局限于上呼吸道、i消化道，l病理上为非特异性的急性与慢性感染。肉芽肿、i巨细胞与血管炎少见。放疗加糖皮质激素治疗有效。
4.原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤(NHL)B细胞型和T细胞型11西方以B细胞型多见，l男女发病率几乎相等。B细胞型的鼻咽部受累较多见，l鼻腔和面部中线破坏较少。颈淋巴结受累常见。
T细胞型淋巴瘤患者易发生鼻腔受累和中线面部破坏，lT细胞型患者颈淋巴结受累较少。
鼻NKT细胞淋巴瘤与原发于鼻腔的非霍奇金淋巴瘤(NHL)B细胞型和T细胞型的免疫表型截然不同，l因此肿瘤细胞免疫表型是鉴别诊断的主要依据。
在诊断时还应与浆细胞瘤、i鼻硬结病、i高分化鳞状细胞癌等病变相鉴别。
【治疗】1鼻NKT细胞淋巴瘤预后较差，l目前认为以综合治疗为主，l即采用联合化疗与放疗相结合的治疗方法。
1.放射治疗11鼻NKT细胞淋巴瘤对放射线敏感，l可采用大剂量连续性放射治疗，l总剂量通常为50～60Gy，l可取得较好疗效。
2.化学药物治疗11化疗方案CHOP(环磷酰胺、i阿霉素、i长春新碱、i泼尼松)为主，l一般使用2～6个周期(每3周为一周期)。
3.综合治疗11目前国内、i外还没有标准的与放射治疗的联合方案，l一般多在放射治疗前或后进行化疗。
4.其他疗法11如支持疗法，l增强营养、i输血、i补液、i适当应用抗生素以控制继发感染。局部用双氧水清洗鼻腔，l然后用液体石蜡、i复方薄荷油或清鱼肝油等滴鼻以保持鼻腔的清洁。