先天性鳃裂囊肿及瘘管(congenital1branchial1cyst1and1fistula)为较常见的胚胎发育异常。在咽部和颈部均有开口的称完全性瘘管；只有一个开口通向咽部或颈部皮肤的称不完全性瘘管，l或称为窦道；两端均无开口，l残存于组织内的上皮腔隙因分泌物潴留而呈囊性膨胀则称为囊肿。

胚胎发育过程中，l咽沟闭合受阻，l形成囊肿或瘘。从第一到第四咽沟，l都可出现此类畸形，l但以第一、i二咽沟多见。第一鳃裂瘘管的位置自外耳道向下、i向前到同侧下颌中部下方。它的外孔多在下颌下缘、i舌骨水平以上，l而内孔进入外耳道软骨部。第一鳃裂囊肿常见于下颌骨后、i胸锁乳突肌前，l也有的在耳垂前后或下方。第二鳃裂瘘管的外孔常位于胸锁乳突肌下1/3的前缘。瘘管弯曲上行至甲状软骨上缘与舌骨大角之间的相应平面，l即转入深面，l向颈内、i外动脉之间穿过，l经二腹肌后腹之下，l折向内行至咽侧壁，l内孔出现于扁桃体下窝；第二鳃裂囊肿的位置也常在胸锁乳突肌前缘但较瘘管为高。第三鳃裂瘘管较少见，l外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部，l瘘管穿过颈阔肌的深部、i颈内动脉的后面，l沿迷走神经的浅面上行，l跨过舌下神经，l终止于梨状窝的内瘘口。第四鳃裂瘘管很少见，l外瘘口与第二鳃裂瘘管相似，l内孔位于食管上端。

本病多见于儿童及青少年。先天性瘘管的患儿在出生后不久就可发现颈侧有瘘孔，l并可见分泌物溢出。单纯囊肿一般无自觉症状。瘘管和囊肿可继发感染而化脓，l并可反复发作。少数瘘管和囊肿也可发生恶变而成为鳃裂癌。

【诊断】1颈部发现瘘管开口或扪及囊性肿物或条索状物。穿刺囊肿可抽出黄色液体，l含多量胆固醇结晶。诊断一般无困难，l经瘘口行X线碘油造影，l可明确诊断。应注意与颈部结核性瘘管、i放线菌病性瘘管、i水囊肿、i皮样囊肿、i淋巴结肿大等相鉴别。

【治疗】1手术切除，l彻底切除囊壁及瘘管。术中应注意沿瘘管的走行分离至瘘管的内口，l如扁桃体窝、i梨状窝或食管上段等，l如与咽腔相通，l应立即缝合。